Principal / Accident vascular cerebral

Epilepsie parțială la copii

Accident vascular cerebral

Epilepsia Rolandic (epilepsie parțială parțială benignă, cu adeziuni centro-temporale, Epilepsia parțială benignă a Childhoos cu vârfuri centro-temporale, BECTS) este cel mai frecvent sindrom de epilepsie parțială idiopatică din copilărie și unul dintre sindroamele epileptice cel mai ușor de recunoscut. Această boală afectează 15-25% dintre copiii cu vârstă școlară cu epilepsie (Heijbel și colab., 1975; Dalla Bernardina și colab., 2005).

Se crede că sindromul este determinat genetic, dar care este mecanismul moștenirii, dominant sau multifactorial, nu este clar; acesta din urmă pare mai probabil. Rezultatele unui studiu geamăn recent (Vladlamundi și colab., 2006) au ridicat îndoieli cu privire la natura genetică și sugestii cu privire la posibila semnificație a factorilor dobândiți. Problema se agravează prin faptul că mai puțin de 10% dintre copiii cu adeziuni rolandiene dezvoltă convulsii, iar semnele EEG nu sunt moștenite. Focurile valurilor acute rolandic caracteristice sunt adesea detectate la copii fără epilepsie și, astfel, valoarea de diagnostic cu un aspect izolat este limitată.

Boala începe aproape întotdeauna între vârsta de 2 și 13 ani, cazuri rare apar la vârsta de aproximativ un an. Tipic sunt convulsii parțiale „simple”, adică care se produc fără perturbarea conștiinței. Ele sunt caracterizate în principal prin manifestări motorii, deși se găsesc deseori parestezii ale obrajilor și buzelor, în principal sunt implicați mușchii orofaringieni, ceea ce duce la salivație și / sau pierdere de vorbire. Crizele separate sunt de scurtă durată (30-60 secunde). 60 - 80% din crize se dezvoltă în timpul somnului sau la trezire.

Generalizarea secundară se dezvoltă la 20% dintre pacienți, în principal la miezul nopții, în timp ce convulsiile motorii apar mai des când adormesc sau se trezesc. Poate să apară pareză tranzitorie postictală (paraliză Todd). La majoritatea copiilor, convulsiile apar rar, răspund bine la administrarea de medicamente antiepileptice, iar în timpul tratamentului, rămâne epileptogenicitatea cu concentrație scăzută, care rămâne „mut” din punct de vedere clinic în mai mult de 90% din cazuri (Arzimanoglou et al., 2004; Dalla Bernardina et al., 2005).

Examinarea neurologică a pacienților cu epilepsie Roland nu relevă nicio patologie; în majoritatea cazurilor, dezvoltarea neurologică se desfășoară și normal. Cu toate acestea, au fost observate tulburări de vorbire, de la ușoare până la moderate; mai multe studii au discutat starea funcției cognitive în BECTS (Staden și colab., 1988; Deonna 2000; Saint-Martin și colab., 2001a; Pinton și colab., 2006). Într-un studiu controlat de Weglage și colab. (1997) au găsit deseori tulburări vasomotorii și probleme de percepție a spațiului la copiii cu vârfuri centro-temporale.

O modificare obligatorie a EEG este prezența unui tip specific de descărcări epileptiforme focale: vârfuri lente bifazice focale, de medie sau mare tensiune, urmate de unde lente localizate în regiunile centro-temporale, posibil cu difuzie în regiuni adiacente, manifestate pe fundalul activității normale de fundal. La pacienții mai tineri, se observă o schimbare de localizare posterioară. Aceste descărcări pot apărea izolat sau în serii scurte. Adesea, există o dispariție temporară și migrarea paroxismelor dintr-o emisferă în alta. Distribuția câmpului - în funcție de tipul dipolului orizontal (pozitivitate în zona frontală, negativitate maximă în regiunea rolandic).

Epilepsie parțială benignă cu comisuri centro-temporale.
Focus pe partea stângă la un băiat de opt ani (mai sus).
Focalizare pe partea dreaptă cu o serie de aderențe și valuri Rolandic repetate în regiunea centro-temporală dreaptă a unui băiat de șase ani (jos).
În ambele cazuri, activitatea paroxistică corespunde în mod clar electrozilor rotunzi, mid-tempori.

Activare constantă în timpul somnului. Localizarea în regiunea Rolandic superioară este de asemenea posibilă, dar regiunea de mijloc nu este implicată (Legarda și colab., 1994). Cu toate acestea, localizările neobișnuite nu sunt mai puțin frecvente (Wirrel și colab., 1995), iar forma vârfurilor este mai importantă pentru diagnostic decât topografia lor exactă. Cu toate acestea, paroxismele care sunt complet identice cu cele care apar în epilepsia parțială benignă sunt rareori detectate în epilepsiile cauzate de leziuni cerebrale (Gobbi și colab., 1989; Santanelli și colab., 1989; Ambrosetto, 1992). După cum au raportat unii autori (pentru o revizuire, a se vedea Dalla Bernardina și colab., 2005), cea mai izbitoare manifestare a vârfurilor centro-temporale este o creștere semnificativă a frecvenței lor în timpul somnolenței și în toate etapele somnului. La aproximativ 30% dintre copii, apar doar în timpul somnului..

Rezultatul epilepsiei Rolandic pentru convulsii este extrem de favorabil. Până la 25% dintre copii suferă o singură criză, majoritatea au avut mai multe atacuri; deși convulsii apar deseori la unii pacienți, acest lucru nu afectează rezultatul bolii. Recidivele de peste 16 ani sunt extrem de rare (Loiseau și colab., 1988). Au fost observate crize tonico-clonice generalizate separate la mai mulți pacienți adulți după vindecarea epilepsiei Rolandic și au fost, de asemenea, raportate mai multe cazuri de epileptic. În ciuda problemelor probabile menționate mai sus, prognosticul pentru școlarizare și funcționare socială este bun (Loiseau et al., 1983).

Unii cercetători au raportat manifestări atipice ale epilepsiei parțiale benigne (Aicardi și Chevrie, 1982; Fejerman și colab., 2000; Saint-Martin și colab., 2001a). Câțiva copii cu trucuri rolandic și crize de noapte rare focale pot dezvolta convulsii atonice și / sau mioclonice, care apar adesea în serie și se repetă de multe ori pe zi; această afecțiune se numește epilepsie parțială benignă atipică (Aicardi, 2000; Fejerman și colab., 2000) sau pseudo-sindromul Lennox (Hahn et al., 2001) din cauza convulsiilor atonice și a anomaliilor grave ale EEG..

Atacurile atonice sunt deosebit de pronunțate și pot apărea de zeci de ori pe zi, adesea însoțite de căderi. O serie de convulsii pot dura 2-3 săptămâni la intervale de câteva luni. La acești copii, EEG prelevat în timpul somnului este foarte asemănător cu EEG al pacienților cu valuri de vârf prelungite în timpul somnului lent (Aicardi și Chervie, 1982; Aicardi și Levy Gomes, 1992), iar multiple descărcări bilaterale ale complexelor de vârf sunt detectate la trezirea EEG. -val. Din cauza căderilor și a unei activități paroxistice pronunțate în timpul somnului, astfel de pacienți sunt adesea diagnosticați greșit cu sindromul Lennox-Gastaut. Deși cursul acestui sindrom poate fi favorabil, cu remisiune spontană înainte de a împlini vârsta de 10 ani și după două sau mai multe serii de convulsii, există cazuri cu un rezultat mai sever (Hahn et al., 2001). Tulburările cognitive și de comportament pot persista, dar nu au fost studiate în detaliu..

O definiție nosologică exactă a acestui sindrom nu a fost încă stabilită (Deonna și colab., 1986), dar este evident că spectrul epilepsiilor cu unde continuu spike în timpul somnului (CSWS) este evident. Mioclonul parțial sau secundar generalizat poate manifesta episoade atonice. Astfel de episoade au fost observate la pacienții cu epilepsie parțială benignă tratate cu carbamazepină (Caraballo și colab., 1989). Cu toate acestea, mulți pacienți cu sindrom nu au primit acest medicament (Aicardi și Levy Gomes, 1992).

Au fost raportate episoade de epileptic cu status opercular care implică fața, limba și structurile faringiene-laringiene (Saint-Martin și colab., 1999). Au fost însoțite de descărcări de ritm valuri ritmice, aderențele erau sincrone cu convulsiile feței. În timpul acestor episoade, se pot observa simptome pseudobulbare, cum ar fi salivarea și disartria (Roulet și colab., 1989; Boulloche și colab., 1990; Deonna și colab., 1993; Fejerman și colab., 2000), iar apazia adevărată apare uneori (Roulet et al. 1989). Controlul unora dintre aceste episoade a necesitat utilizarea de steroizi (Fejerman și Di Blasi, 1987).

Scheffer și colab. (1995b) a observat disfraxie severă de vorbire permanentă și tulburări în mișcările gurii și ale obrajilor la mai mulți membri ai aceleiași familii cu un mecanism de moștenire autosomal dominant și posibilă anticipare; Guerrini și colab. (1999) a raportat un caz de distonie paroxistică sub formă de crampe și ataxie ca sindrom autosomal recesiv, dar această afecțiune diferă de tipul benign obișnuit. Recent, Roll și colab. (2006) a identificat gena Xq22 SRPX2 ca provocând convulsii asociate cu dispraxie orală și de vorbire și retardare mentală.

Redactor: Iskander Milewski. Data publicării: 4.1.2019

Epilepsie parțială

Epilepsia este o încălcare a conductivității impulsurilor nervoase din creier, care apare cu severitate și simptome diverse convulsii epileptice. Patogeneza unei astfel de boli este o încălcare a conexiunii neuronale din creier. Spre deosebire de forma generalizată a acestei boli, care afectează ambele emisfere, epilepsia parțială este asociată cu deteriorarea anumitor părți ale creierului.

Clasificarea epilepsiei parțiale

Clasificarea medicală a acestui tip de boală se bazează pe zona creierului, unde este detectată activitate crescută în timpul unui atac epileptic. Apropo, localizarea focalizării excitabilității nervoase patologice determină tabloul clinic al convulsiei:

  • Temporalul este cea mai frecventă formă de epilepsie parțială. Reprezintă până la jumătate din cazurile unei astfel de boli..
  • Epilepsia frontală este a doua cea mai frecventă. Este diagnosticat la 24 - 27% dintre pacienții cu epilepsie parțială..
  • Epilepsia occipitală occipitală afectează aproximativ 10% dintre pacienți.
  • Parietalul este cel mai puțin frecvent (1% din cazuri).

Puteți determina locația leziunii în creier atunci când efectuați o electroencefalogramă (EEG). Examinarea se face în repaus, în timpul somnului (polisomnografie). Dar cea mai importantă pentru diagnosticul epilepsiei parțiale este citirea EEG în timpul unui atac. Întrucât este practic imposibil să-l „prindă”, medicamentele speciale sunt administrate pacientului în timpul examinării pentru a stimula o convulsie.

Cauzele bolii

Mulți medici sunt de acord că epilepsia parțială este, în majoritatea cazurilor, o boală multifactorială. Mai mult decât atât, principala sa cauză este o predispoziție genetică. Se crede că acest lucru se datorează faptului că epilepsia parțială se manifestă adesea în copilărie sau adolescență.

Următoarele afecțiuni patologice pot provoca debutul dezvoltării bolii și frecvența convulsiilor, precum și pot deveni o cauză independentă:

  • Neoplasme benigne sau maligne ale creierului.
  • Chisturi, hematoame, abcese.
  • Anevrisme, malformații vasculare.
  • Ischemie, accidente vasculare cerebrale și alte patologii care provoacă tulburări circulatorii persistente în creier.
  • Neuroinfecție (meningită, encefalită, sifilis etc.).
  • Patologii congenitale ale dezvoltării sistemului nervos.
  • Leziuni la nivelul capului.

Sub influența unor astfel de factori, un set de neuroni într-o anumită fracțiune a creierului încep să genereze semnale de intensitate patologică. Treptat, acest proces afectează celulele din apropiere - se dezvoltă o criză epileptică..

Simptome Tipuri de atacuri parțiale.

Tabloul clinic al convulsiilor epileptice la toți pacienții este pur individual. Cu toate acestea, există mai multe tipuri de convulsii. Crizele simple parțiale apar cu conservarea completă sau parțială a conștiinței. O condiție similară se poate manifesta sub această formă:

  • Contracții musculare non-intense ale mușchilor faciali, mușchilor brațelor și picioarelor, senzație de furnicături, amorțeală, „gâscă de gâscă” pe piele.
  • Ochiul se întoarce cu rotire simultană în aceeași direcție a capului, și uneori a corpului.
  • Mișcări de mestecat, grimase, salivare.
  • Opriți vorbirea.
  • Durere epigastrică, greutate în abdomen, arsuri la stomac, creșterea peristaltismului cu flatulență.
  • Halucinații vizuale, olfactive, gustative.

Crizele parțiale complexe sunt observate la aproximativ 35 - 45% dintre pacienți. Ele sunt însoțite de pierderea cunoștinței. O persoană înțelege ce i se întâmplă, dar nu este în măsură să răspundă la întrebările care i se adresează, să vorbească. La sfârșitul atacului, amnezia este observată atunci când pacientul nu își amintește ce s-a întâmplat.

Adesea, activitatea patologică focală începută acoperă ambele emisfere ale creierului. În acest caz, se dezvoltă o criză generalizată secundară, care se manifestă cel mai adesea sub formă de crize. Crizele parțiale complexe de epilepsie sunt caracterizate de următoarele simptome:

  • Apariția emoțiilor negative sub formă de frică de moarte, anxietate intensă inexplicabilă.
  • Experiență sau concentrare pe evenimente sau cuvinte din trecut.
  • Fiind într-un mediu familiar, o persoană o percepe ca fiind necunoscută sau, invers, trăiește un sentiment de „deja vu”.
  • Sentimentul de irealitate a ceea ce se întâmplă, pacientul se observă din lateral, se poate identifica cu eroii cărților sau filmelor vizionate.
  • Apariția automatismelor - anumite mișcări, a căror natură este determinată de zona de deteriorare a creierului.

În perioada interictivă, la stadiile inițiale ale epilepsiei parțiale, o persoană se poate simți normală. Cu toate acestea, în timp, simptomele bolii de bază sau hipoxiei creierului progresează. Aceasta este însoțită de simptome de scleroză, dureri de cap, modificări de personalitate, demență.

Tratament

Epilepsia parțială este o boală incurabilă. Scopul principal al terapiei medicamentoase este reducerea numărului de convulsii, adică remiterea bolii. În aceste scopuri, cele mai des prescrise:

  • Carbamazepină. Acest medicament este considerat „standardul de aur” în tratamentul tuturor formelor de epilepsie. Încep să o ia cu o doză minimă (pentru un adult este de 20 mg / kg) și apoi, dacă este necesar, crește doza.
  • Depakin.
  • Lamotrigine sau Lamictal.
  • Topiramat.

Uneori, pentru a obține cel mai bun efect, se folosesc combinații de două medicamente antiepileptice. Cu toate acestea, recent, astfel de tactici de tratament sunt rareori utilizate datorită riscului ridicat de reacții adverse..

La aproximativ o treime dintre pacienți, terapia medicamentoasă „nu funcționează”. În acest caz, se recomandă neurochirurgie..

Epilepsie secundară. Caracteristici la un adult și un copil

Epilepsia este o boală cronică a sistemului nervos central de diferite etiologii, manifestată într-o predispoziție a organismului la dezvoltarea spontană a paroxismelor convulsive și non-convulsive repetate neprovocate.

Această patologie este caracteristică nu numai a oamenilor, ci și a animalelor..

Un element important al tabloului clinic al epilepsiei (nu este obligatoriu!) Sunt modificările psihicului:

  • paroxistică - acestea sunt componente ale paroxismului focal sau a singurei sale manifestări (frică, încântare, gândire forțată, amintiri violente); aceasta include și agitația psihomotorie sau confuzia după un atac;
  • periodice - modificări severe ale dispoziției (disforia), care durează până la câteva săptămâni; mai puțin frecvent - psihoze epileptice;
  • tulburările mintale cronice sunt caracteristice pacienților incurabili; manifestată în restrângerea cercului de interese, circumstanțe patologice, pedanterie, importanță, alte modificări, până la demența epileptică.

Clasificarea epilepsiei

Aprobată în 1989, clasificarea internațională a epilepsiei distinge trei forme principale ale acestei boli (după origine).

  • Epilepsie simptomatică. Aceasta include ansamblul cazurilor de boală atunci când este posibilă diagnosticarea prezenței unei patologii organice a creierului care provoacă epilepsie și etiologia apariției acestui focal. Ca exemplu, epilepsia simptomatică posttraumatică. Trebuie amintit că paroxismele epileptice nu sunt doar un simptom al leziunii reziduale, cum ar fi, de exemplu, cu consecințele unei leziuni cerebrale traumatice, ci și procesul actual, de exemplu, leziunile tumorale ale creierului, abcesul sau focalizarea inflamatorie (de exemplu, cu encefalita); și, prin urmare, prima criză epileptică este un motiv bun pentru o examinare completă a pacientului. Sunt obligatorii studiile fondului, biopotențialelor cerebrale (electroencefalografie), tomografiei cerebrale (CT sau RMN).
  • Epilepsie criptogenică. Este obișnuit să includem toate cazurile în care o leziune cerebrală poate fi diagnosticată, dar etiologia acesteia rămâne neclară (în contrast cu forma simptomatică)..
  • Epilepsie idiopatică. Epilepsia idiopatică include cazuri în care nici cauza bolii și nici localizarea focarului epileptogen nu sunt cunoscute. Cu această formă de epilepsie, de obicei, convulsiile sunt generalizate în natură. Și pe înregistrarea electroencefalogramei există descărcări generalizate sincrone, simetrice. Pentru astfel de cazuri, s-a dovedit că o istorie a epilepsiei este o istorie a eredității..

Clasificarea convulsiilor epileptice

Există o părere că epilepsia este neapărat o convulsie convulsivă clasică, „dislocată”, însoțită de pierderea cunoștinței; de fapt, epilepsia poate apărea și cu convulsii non-convulsive (de exemplu, epilepsie simptomatică de abces la copii).

Crizele de epilepsie pot arata diferit; depinde de originea bolii, localizarea focalizării, caracteristicile individuale.

Atacurile recurente în timpul zilei sunt considerate un singur eveniment..

Toate convulsiile cu epilepsie pot fi atribuite a două grupuri mari: convulsii generalizate primar și convulsii parțiale (focale).

O criză epileptică are loc (sub rezerva predispoziției unei persoane la acest fenomen) ca urmare a descărcărilor excesive de neuroni în atenția epileptică. Astfel de neuroni „epileptici” se găsesc, de regulă, la periferia focalizării epileptogene rezultate din traumatisme, leziuni perinatale, un proces tumoral sau din alte motive. Confiscarea are loc atunci când descărcarea de gestiune se răspândește de la focalizarea patologică la întregul creier (aceasta formează o criză generalizată) sau o parte din ea (apoi apare o criză parțială).

Crizele epileptice repetate, atât focale, cât și generalizate, pot depinde de diverși factori:

  • paroxisme aleatorii - apar brusc, fără niciun motiv aparent;
  • atacuri ciclice - se repetă regulat; sunt asociate ciclului menstrual sau ciclului somnului și veghei.
  • provocat de factori senzoriali (reflexi) sau non-senzoriali (emoții, oboseală, alcool);
  • starea epileptică - convulsii pe termen lung sau convulsii clasice care se repetă atât de des încât pacientul nu are timp să-și recâștige conștiința între ei. Aici se poate evidenția starea epileptică a convulsiilor focale și generalizate. Odată cu starea epileptică a convulsiilor convulsive, tulburările hemodinamice (deficiență de puls, hipertensiune arterială, ischemie miocardică), respirație și homeostază (acidoză metabolică, DIC) se dezvoltă rapid, ceea ce reprezintă o amenințare serioasă pentru viața pacientului. Mecanismul de auto-întreținere a stării epileptice: hiperpneea compensatorie după un atac duce la hipocapnie, care sporește activitatea epileptică. Trebuie amintit faptul că starea epileptică poate fi o manifestare a nu numai a epilepsiei, dar și a altor leziuni acute ale creierului - meningită, encefalită, accidente vasculare cerebrale (epilepsie simptomatică).
  • Crizele motorii focalizate foarte localizate sunt cunoscute sub numele de „epilepsie parțială permanentă”.

Crizuri parțiale (crize focale, locale)

Simptomele sunt determinate de localizarea focalizării patologice. Cele mai caracteristice sunt motorii (cu leziuni ale gyrusului precentral) atacurile de Jackson, care afectează partea corpului corespunzătoare zonei afectate a gyrusului, sau paroxismele Jackson senzoriale (cu accent în girul postcentral) sub formă de parestezii, fotopsii, halucinații auditive sau olfactive.

  • Crizele simple parțiale - apar fără modificarea conștiinței. În funcție de manifestări, se disting motoare, somatosenzoriale, vegetativ-viscerale.
  • Confiscări parțiale complexe. Principalele componente sunt derealizarea, depersonalizarea, halucinațiile, automatismele. Atacurile fie încep cu o simplă și pot fi însoțite de automatisme, fie încep imediat cu o schimbare a conștiinței. Pot exista atacuri de percepție sub formă de halucinații vizuale sau auditive, depersonalizare (percepție neobișnuită a senzațiilor provenite din corp pe care pacientul nu le poate descrie) sau derealizare (percepția neobișnuită a „obiectelor înconjurătoare s-au schimbat”, „totul este oarecum diferit”, „totul este plictisitor” "," Totul este nemișcat "," totul este neobișnuit "). Adesea în timpul unui astfel de atac, lucrurile familiare devin de nerecunoscut.
  • Crizele secundare parțiale generalizate se încheie în convulsii generalizate

Convulsii generalizate

Caracterizat clinic prin pierderea cunoștinței și manifestări vegetative masive pronunțate. Poate fi însoțită de fenomene motorii care implică mușchii ambelor părți. Pe electroencefalogramă - descărcări epileptice bilaterale simetrice, sincrone bilaterale.

O convulsie tonico-clonică generalizată („desfășurată”, grand mal) se manifestă sub formă de convulsii tonico-clonice. Se caracterizează prin tulburări autonome severe (dintre care cea mai semnificativă este apneea). Pulsul este frecvent, presiunea arterială este crescută, hiperhidroza, miradia, reflecția pupilară asupra luminii. La sfârșitul convulsiei - urinare involuntară datorată atoniei generale severe și relaxării sfincterelor.

Fiecare fază a unei crize tonico-clonice generalizate are fenomene electroencefalografice corespunzătoare: un ritm de amplitudine mică în faza inițială, o creștere progresivă a amplitudinii descărcărilor de undă insulară în faza clonică și adăugarea unei unde lente la fiecare vârf (formarea undei de vârf) în tonic. Confiscarea se încheie cu încetinirea activității electrice sau cu apariția unor unde lente care înlocuiesc descărcările epileptice.

Faza inițială de confiscare durează câteva secunde. Caracterizat prin pierderea cunoștinței, pupile dilatate, tulburări musculare bilaterale.

Faza tonică. Durează până la 20 de secunde. Tensiunea convulsivă este exprimată în toți mușchii scheletici și mai mult în mușchii extensori. Ochii pot fi deschisi, globurile oculare înclinate în sus și lateral.

Faza clonică. Durata de la 30 la 40 de secunde. Un spasm generalizat este întrerupt periodic de episoade de relaxare musculară, care durează mai întâi câteva secunde și se prelungește treptat. Această fază se caracterizează printr-o mușcătură a limbii și vocalizare intermitentă („respirație clonă”). Lungirea progresivă, pauzele de relaxare se transformă în atonie (coma epileptică) - pacientul nu este trezit în această perioadă.

Întoarcerea conștiinței are loc după câteva minute, inegal, manifestându-se și dispărând din nou. Poate o stare de conștiință amurgă, dezorientare.

O convulsie convulsivă nedezvoltată se manifestă fie doar prin convulsii tonice sau clonice. Coma la sfârșitul unui astfel de atac nu se dezvoltă; pacientul fie se întoarce imediat la conștiință, fie după o perioadă de emoție.

La un nou-născut, o criză nedezvoltată poate fi caracterizată prin asincronizarea convulsiilor de pe partea dreaptă și stângă a corpului; în plus, confiscarea copilului este uneori însoțită de vărsături.

Absens (petit mal, non convulsiv, convulsie minoră).

Abcesul simplu durează câteva secunde și, prin urmare, trece adesea neobservat; caracterizat prin întreruperea mișcării („pacientul seamănă cu o statuie cu aspect gol”); conștiința este absentă, există o expansiune moderată a pupilei, paloare sau hiperemie a feței. Pacientul însuși nu își dă seama de absențe, este posibil să nu știe despre ele.

Abcesele complicate se caracterizează prin faptul că automatismele elementare (ochi rulanti, atingerea degetelor („abcese de automatisme”), mioclonus ale mușchilor brâului sau ale pleoapelor („abces mioclonic”) sau o cădere din cauza atoniei musculare („abces atonic”) se alătură imaginii clinice a abcesului simplu »).

Crizele epileptice neclasificate

Acest grup include toate varietățile de crize epileptice care nu pot fi incluse în niciuna dintre categoriile de mai sus din cauza lipsei de informații necesare; acest lucru include, de asemenea, unele cazuri de crize neonatale (la un copil nou-născut, acestea pot apărea, în special, cu mișcări ritmice ale globilor oculari, mișcări de „mestecare” sau „scuipare”).

Diagnostice

S-a răspândit pentru diagnosticul epilepsiei, electroencefalografia. Complexele „undă de vârf” sau de undă lentă asimetrică, care indică prezența unui focar epileptogen și localizarea acestuia, au o valoare diagnostică deosebită.

Modificările epileptiforme ale encefalogramei nu sunt întotdeauna baza diagnosticării epilepsiei, dar în unele cazuri poate fi motivul pentru numirea terapiei anticonvulsivante.

Tratament

Principalele puncte strategice în tratamentul epilepsiei:

  • începerea în timp util a tratamentului;
  • complexitate;
  • continuitate;
  • Durată
  • continuitate.

Tactică - individualizarea maximă a abordării fiecărui pacient.

Principalul obiectiv al terapiei antiepileptice este îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Înainte de a prescrie medicamente antiepileptice, toți factorii care provoacă convulsii la un pacient trebuie eliminați: unui copil predispus la convulsii febrile trebuie să i se administreze imediat un antipiretic; cu atacuri reflexe - evitați provocările.

Atunci când alegeți un medicament antiepileptic, unul trebuie ghidat de forma epilepsiei și de tipul convulsiei epileptice.

Pentru epilepsia simptomatică și criptogenă, barbituricele (în special fenobarbital), valproatul, lamotrigina, carbamazepina sunt eficiente. Trebuie amintit că la un copil fenobarbitalul poate provoca o stare de hiperactivitate).

În cazul convulsiilor generalizate secundar, se recomandă utilizarea preparatelor cu acid valproic.

În forma abcesului de epilepsie, medicamentele la alegere sunt succinimide, în special etosuximida, posibil în combinație cu valproate.

Ca instrument suplimentar pentru toate tipurile de crize, diacarb este eficient (în special în cazul convulsiilor epileptice la un copil), deoarece pe lângă acțiunea de deshidratare, are și o activitate antiepileptică adevărată.

Regimul de dozare și doza depind de următorii factori:

  • de la vârstă. La un copil, de exemplu, doza de medicamente antiepileptice va fi mai mare, la pacienții vârstnici - mai puțin;
  • de la limitarea atacurilor la ciclul somn-veghe: cu convulsii în timpul somnului de noapte, cea mai mare parte a dozei zilnice este luată noaptea;
  • din starea fizică a pacientului;
  • de la toleranța individuală a pacientului la medicamente.

Problema opririi terapiei antiepileptice este decisă strict individual. Motivul pentru revizuirea regimului de tratament este absența completă a convulsiilor epileptice. Doar în acest caz este permisă reducerea dozei de medicamente antiepileptice.

În caz de stare epileptică, este nevoie de asistență de urgență. În această etapă, pentru a opri sindromul convulsiv (terapie simptomatică), diazepamul se administrează lent intravenos (este mai sigur pentru copil să administreze diazepam pe cale rectală, eficacitatea acestuia nu va scădea).

Tratamentul de succes este posibil numai cu un parteneriat interesat între medic și pacient.

Epilepsia focală la copii și adulți: ce este?

Epilepsia focală (sau parțială) apare pe fondul afectării structurilor creierului din cauza tulburărilor circulatorii și a altor factori. Mai mult, accentul în această formă de tulburare neurologică are o locație clar localizată. Epilepsia parțială se caracterizează prin convulsii simple și complexe. Tabloul clinic în această tulburare este determinat de localizarea focalizării activității paroxistice crescute.

Epilepsie parțială (focală): ce este?

Epilepsia parțială este o formă de tulburare neurologică cauzată de afectarea focală a creierului în care se dezvoltă glioza (procesul de înlocuire a unei celule cu alta). Boala în stadiul inițial se caracterizează prin convulsii simple parțiale. Cu toate acestea, în timp, epilepsia focală (structurală) provoacă fenomene mai grave.

Aceasta se explică prin faptul că la început natura epipotelor este determinată doar de activitatea crescută a țesuturilor individuale. Însă, în timp, acest proces se răspândește în alte părți ale creierului, iar focurile de glioză provoacă fenomene mai severe în ceea ce privește consecințele. Cu crize parțiale complexe, pacientul își pierde cunoștința pentru o perioadă.

Natura tabloului clinic cu o tulburare neurologică se schimbă în cazurile în care modificările patologice afectează mai multe zone ale creierului. Tulburări similare sunt denumite epilepsie multifocală..

În practica medicală, se obișnuiește să se distingă 3 zone ale cortexului cerebral care sunt implicate în epiprese:

  1. Zona primară (simptomatică). Aici se generează descărcări care provoacă apariția convulsiilor..
  2. Zona iritantă. Activitatea acestei părți a creierului stimulează zona responsabilă de apariția convulsiilor..
  3. Zona deficienței funcționale. Această parte a creierului este responsabilă pentru tulburările neurologice caracteristice convulsiilor epileptice..

Forma focală a bolii este detectată la 82% dintre pacienții cu tulburări similare. Mai mult, în 75% din cazuri, primele crize epileptice apar în copilărie. La 71% dintre pacienți, forma focală a bolii este cauzată de traumatisme primite la naștere, o leziune infecțioasă sau ischemică a creierului.

Clasificare și motive

Cercetătorii disting 3 forme de epilepsie focală:

  • simptomatic;
  • idiopatică;
  • criptogena.

De obicei, este posibil să se determine ce este în raport cu epilepsia lobului temporal simptomatic. Cu această tulburare neurologică, regiunile cerebrale care au suferit modificări morfologice sunt bine vizualizate pe RMN. În plus, cu epilepsia simptomatică focală (parțială) localizată, factorul cauzal este relativ ușor de identificat..

Această formă a bolii apare pe fondul:

  • leziuni traumatice ale creierului;
  • chisturi congenitale și alte patologii;
  • infecția creierului (meningită, encefalită și alte boli);
  • infarct hemoragic;
  • encefalopatie metabolică;
  • dezvoltarea tumorii cerebrale.

Epilepsia parțială apare și ca urmare a vătămării la naștere și a hipoxiei fetale. Nu este exclusă probabilitatea de a dezvolta o afecțiune datorată otrăvirii toxice a organismului..

În copilărie, convulsiile sunt adesea cauzate de o încălcare a maturizării cortexului, care este temporară și dispare pe măsură ce o persoană îmbătrânește..

Epilepsia focală idiopatică este de obicei alocată unei boli separate. Această formă de patologie se dezvoltă după deteriorarea organică a structurilor creierului. Mai des epilepsia idiopatică este diagnosticată la o vârstă fragedă, ceea ce se explică prin prezența patologiilor congenitale ale creierului la copii sau printr-o predispoziție ereditară. Este posibilă, de asemenea, dezvoltarea unei afecțiuni neurologice din cauza daunelor toxice pentru organism.

Apariția epilepsiei focale criptogene se spune în cazurile în care nu este posibil să se identifice factorul cauzal. Mai mult, această formă a tulburării este secundară.

Simptomele convulsiilor parțiale

Simptomul principal al epilepsiei este considerat convulsii focale, care sunt împărțite în simple și complexe. În primul caz, se observă următoarele tulburări fără pierderea cunoștinței:

  • motor (motor);
  • sensibil;
  • somatosenzorial, completat de halucinații auditive, olfactive, vizuale și gustative;
  • vegetativ.

Dezvoltarea continuă a epilepsiei simptomatice focale localizate (parțiale) duce la apariția convulsiilor complexe (cu pierderea cunoștinței) și a tulburărilor psihice. Aceste crize sunt adesea însoțite de acțiuni automate pe care pacientul nu le controlează și confuzii temporare.

În timp, cursul epilepsiei focale criptogene poate avea un caracter generalizat. Cu o astfel de dezvoltare a evenimentelor, epipristul începe cu convulsii care afectează în principal părțile superioare ale corpului (față, mâini), după care se răspândește mai jos.

Natura convulsiilor variază în funcție de pacient. Cu forma simptomatică a epilepsiei focale, este posibilă o scădere a abilităților cognitive ale unei persoane, iar la copii există o întârziere în dezvoltarea intelectuală. Tipul idiopatic al bolii nu provoacă astfel de complicații..

Foci de glioză în patologie au, de asemenea, un anumit efect asupra naturii tabloului clinic. Pe această bază se disting varietăți de epilepsie temporală, frontală, occipitală și parietală.

Înfrângerea lobului frontal

Odată cu deteriorarea lobului frontal, apar paroxismele motorii ale epilepsiei Jacksonian. Această formă a bolii este caracterizată de epiprizele, în care pacientul își păstrează conștiința. Înfrângerea lobului frontal provoacă de obicei paroxisme stereotipice pe termen scurt, care ulterior devin seriale. Inițial, în timpul atacului se observă strângeri convulsive ale mușchilor feței și ale membrelor superioare. Apoi s-au întins la picior din aceeași parte..

Cu forma frontală a epilepsiei focale, nu apare o aură (fenomene care prezintă un atac).

Adesea există o întoarcere a ochilor și a capului. În timpul convulsiilor, pacienții efectuează adesea acțiuni complexe cu brațele și picioarele și manifestă agresivitate, strigă cuvinte sau scot sunete ciudate. În plus, această formă a bolii apare de obicei într-un vis..

Înfrângerea lobului temporal

Această localizare a focalizării epileptice a zonei afectate a creierului este cea mai frecventă. Fiecare atac al unei afecțiuni neurologice este precedat de o aură caracterizată prin următoarele fenomene:

  • dureri abdominale dincolo de descriere;
  • halucinații și alte semne de deficiență vizuală;
  • tulburări olfactive;
  • denaturarea percepției asupra realității.

În funcție de locul de focalizare a gliozei, atacurile pot fi însoțite de o pierdere pe termen scurt a conștiinței, care durează 30-60 de secunde. La copii, forma temporală a epilepsiei focale provoacă strigăte involuntare, la adulți - mișcare automată a membrelor. În acest caz, restul corpului îngheață complet. Există, de asemenea, atacuri de teamă, depersonalizare, senzația că situația actuală este ireală.

Pe măsură ce patologia progresează, tulburările mentale și deficiențele cognitive se dezvoltă: tulburări de memorie, scădere a inteligenței. Pacienții cu o formă temporală devin conflictuali și instabili din punct de vedere moral.

Înfrângerea lobului parietal

Foci de glioză sunt rareori detectate în lobul parietal. Leziunile acestei părți ale creierului sunt de obicei observate în tumori sau displazii corticale. Epipristi provoacă senzații de furnicături, durere și descărcări electrice care pătrund mâinile și fața. În unele cazuri, aceste simptome se extind până la inghine, șolduri și fese..

Înfrângerea lobului parietal posterior provoacă halucinații și iluzii, caracterizate prin faptul că pacienții percep obiecte mari ca fiind mici și invers.

Printre simptomele posibile se numără funcția de vorbire afectată și orientarea spațială. În acest caz, atacurile de epilepsie focală parietală nu sunt însoțite de pierderea cunoștinței..

Înfrângerea lobului occipital

Localizarea focarelor de glioză în lobul occipital provoacă convulsii epileptice, caracterizate printr-o scădere a calității vederii și tulburări oculomotorii. Următoarele simptome ale unei crize epileptice sunt, de asemenea, posibile:

  • halucinații vizuale;
  • iluzii;
  • amauroza (orbire temporară);
  • îngustarea câmpului vizual.

În cazul tulburărilor oculomotorii se observă următoarele:

  • nistagmus;
  • fluturarea pleoapelor;
  • mihoza care afectează ambii ochi;
  • rotirea involuntară a globului ocular spre focalizarea gliozei.

Alături de aceste simptome, pacienții sunt îngrijorați de dureri în regiunea epigastrică, albirea pielii, migrenă, greață cu vărsături.

Apariția epilepsiei focale la copii

Crizele parțiale apar la orice vârstă. Cu toate acestea, apariția epilepsiei focale la copii este asociată în principal cu deteriorarea organică a structurilor creierului, atât în ​​timpul dezvoltării intrauterine, cât și după naștere.

În ultimul caz, este diagnosticată forma rolandic (idiopatică) a bolii, în care procesul convulsiv captează mușchii feței și faringelui. Înainte de fiecare epipristus, se observă amorțirea obrajilor și a buzelor, precum și furnicături în aceste zone.

Practic, copiii sunt diagnosticați cu epilepsie focală cu starea electrică a somnului lent. În acest caz, nu este exclusă probabilitatea unei confiscări în timpul trezirii, ceea ce provoacă o încălcare a funcției de vorbire și o salivare crescută.

Mai des, la copii este detectată o formă multifocală de epilepsie. Se crede că inițial concentrația gliozei are o locație strict localizată. Dar, în timp, activitatea zonei cu probleme provoacă tulburări în activitatea altor structuri ale creierului.

Patologiile congenitale duc în principal la epilepsie multifocală la copii..

Astfel de boli provoacă tulburări metabolice. Simptomele și tratamentul în acest caz sunt determinate în funcție de locația focarelor epileptice. Mai mult, prognosticul pentru epilepsie multifocală este extrem de nefavorabil. Boala provoacă o întârziere în dezvoltarea copilului și nu este susceptibilă tratamentului medical. Cu condiția să fie dezvăluită localizarea exactă a focalizării gliozei, dispariția finală a epilepsiei este posibilă numai după operație.

Diagnostice

Diagnosticul epilepsiei focale simptomatice începe cu stabilirea cauzelor convulsiilor parțiale. Pentru aceasta, medicul colectează informații despre starea rudelor apropiate și prezența bolilor congenitale (genetice). De asemenea, luate în considerare:

  • durata și natura atacului;
  • factorii care au determinat epipresiunea;
  • starea pacientului după confiscare.

La baza diagnosticului epilepsiei focale se află electroencefalograma. Metoda permite identificarea localizării focalizării gliozei în creier. Această metodă este eficientă numai în perioada de activitate patologică. În alte momente, testele de stres cu fotostimulare, hiperventilare sau privare de somn (privare) sunt utilizate pentru a diagnostica epilepsia focală..

Tratament

Epilepsia focală este tratată în principal cu ajutorul medicamentelor. Lista medicamentelor și dozele sunt selectate individual pe baza caracteristicilor pacienților și a atacurilor de epilepsie. În cazul epilepsiei parțiale, anticonvulsivantele sunt de obicei prescrise:

  • derivați ai acidului valproic;
  • „Carbamazepina“;
  • "Fenobarbital";
  • Levetiracetam;
  • Topiramat.

Terapia medicamentoasă începe cu aportul acestor medicamente în doze mici. În timp, concentrația medicamentului în organism crește.

În plus, este prescris tratamentul pentru o boală concomitentă care a determinat apariția unei afecțiuni neurologice. Cea mai eficientă terapie medicamentoasă în cazurile în care focarele gliozei sunt localizate în regiunile occipitale și parietale ale creierului. Cu epilepsia lobului temporal, rezistența la efectele medicamentelor se dezvoltă după 1-2 ani, ceea ce provoacă o altă recidivă a epiprotepselor.

Cu o formă multifocală de tulburare neurologică, precum și în absența efectului terapiei medicamentoase, se folosește intervenția chirurgicală. Operația este efectuată pentru a elimina neoplasmele din structurile creierului sau în centrul atenției activității epileptice. Dacă este necesar, celulele adiacente sunt excizate în cazurile în care se stabilește că acestea provoacă convulsii..

prognoză

Prognosticul pentru epilepsia focală depinde de mulți factori. Un rol important îl are localizarea focarelor de activitate patologică. Caracterul convulsiilor parțiale ale epilepsiei are, de asemenea, un anumit efect asupra probabilității unui rezultat pozitiv..

Un rezultat pozitiv este de obicei observat cu forma idiopatică a bolii, deoarece afectarea cognitivă nu este cauzată. Crizele parțiale dispar adesea în adolescență.

Rezultatul cu o formă simptomatică de patologie depinde de caracteristicile leziunii sistemului nervos central. Cea mai periculoasă situație este atunci când procesele tumorale sunt detectate în creier. În astfel de cazuri, există o întârziere în dezvoltarea copilului.

Operațiile cerebrale au succes în 60-70% din cazuri. Intervenția chirurgicală reduce semnificativ frecvența atacurilor de epilepsie sau elimină complet pacientul de la ele. În 30% din cazuri, la câțiva ani după operație, dispar orice fenomen caracteristic acestei boli.

Epilepsie în copilărie (partea a 2-a)

Doctor în științe medicale, profesor,

FSBI „NTsZD” RAMS, Moscova

Epilepsie la copii preșcolari (4-6 ani)

Copiii preșcolari se caracterizează prin apariția epilepsiei parțiale idiopatice cu paroxisme frontale, epilepsie occipitală benignă cu debut precoce (sindromul Panayiotopulos), precum și prin sindromul Landau - Kleffner.

Epilepsie parțială idiopatică cu paroxisme frontale

Boala a fost descrisă pentru prima dată de A. Beaumanoir și A. Nahory (1983). Vârsta pacienților la momentul apariției epilepsiei este de 2-8 ani. Acest tip de epilepsie reprezintă aproximativ 11% din totalul epilepsiilor focale idiopatice. Boala se manifestă sub forma mai multor tipuri de convulsii: în timpul zilei (parțiale complexe, automatisme motorii, uneori asemănătoare) și nocturne (atacuri motorii hemifaciale, versatile, uneori cu deficiență post-criză și / sau crize generalizate secundare). Frecvența convulsiilor variază de la 1 episod pe lună la 1 convulsie în câteva săptămâni (durata perioadei active a bolii este de la 1 an la 6 ani). Aceste EEG sunt destul de eterogene și nu au un singur tipar specific (la unii pacienți, modificările EEG sunt comparabile cu cele din epilepsia benignă a copilăriei cu vârfurile centrotice; în altele, există doar activitate lentă focală; descărcările frontale intermitente sunt înregistrate în perioada ictală). Prognosticul bolii este destul de favorabil (remisie spontană). În perioada activă a bolii se constată o scădere tranzitorie a funcțiilor cognitive (memorie pe termen scurt, funcții operaționale etc.); apoi sunt restaurate treptat [3–6].

Epilepsie occipitală benignă cu debut precoce (sindromul Panayiotropulos)

Una dintre epilepsiile occipitale benigne ale copilăriei. Boala debutează la vârsta de la 1 la 14 ani (apariția maximă la vârsta de 4-5 ani); apare de aproximativ 2 ori mai des decât versiunea Gastaut. Atacurile de noapte autonome sunt caracteristice; din cauza simptomelor autonome și greață, convulsiile sunt slab recunoscute. În stadiile incipiente ale bolii, se remarcă deviația ochilor și tulburările de comportament (în 50% din cazuri, convulsiile pot deveni convulsive). Durata atacurilor este de 5-10 minute; la 35–50% dintre pacienți, aceștia devin stare epileptică focală autonomă (uneori cu generalizare secundară). Cu EEG, se înregistrează vârfuri sau descărcări paroxistice. Două treimi din pacienți au cel puțin un studiu EEG cu semne de paroxisme occipitale (cel mai adesea vârfuri occipitale); în restul de treimi dintre pacienți, se observă doar vârfurile extra-nape sau descărcări generalizate scurte. În aproximativ 33% din cazuri la copiii cu sindrom Panayiotopulos, picurile multifocale din două sau mai multe regiuni cerebrale sunt înregistrate pe EEG (focarele de vârf unice sunt considerate rare). Prognosticul pentru sindromul Panayiotopulos în ceea ce privește remisiunea pe termen lung și funcțiile cognitive este relativ favorabil. Tratamentul epilepsiei occipitale benigne cu debut precoce are ca scop principal controlarea convulsiilor în faza acută (diazepam) [3-6].

Landau - sindromul Kleffner (afazie epileptică dobândită)

Marea majoritate a cazurilor bolii apar la vârsta de 4-5 ani, deși boala (afazie dobândită și descărcări epileptiforme în regiunile temporale / parietale ale creierului) poate debuta mai devreme în al doilea sau al treilea an de viață. Motivul acestei condiții relativ rare nu este cunoscut. Landau - sindromul Kleffner se caracterizează prin pierderea abilităților de vorbire (afazia este impresionantă și / sau expresivă). Aceste tulburări de vorbire, precum și agnozia auditivă apar la copiii care nu au avut anterior abateri de la dezvoltarea psihomotorie și a vorbirii. Crizele epileptice concomitente (convulsii tonico-clonice focale sau generalizate, absențe atipice, complex parțial, mai rar mioclonic) sunt înregistrate la 70% dintre pacienți. Unii copii au tulburări de comportament. În caz contrar, în starea neurologică a pacienților, tulburările pronunțate sunt de obicei absente. Un model EEG specific pentru sindromul Landau - Kleffner nu este caracteristic; descărcările epileptiforme sunt înregistrate sub formă de vârfuri repetate, valuri ascuțite și activitate de vârf în regiunile temporale și parieto-occipitale ale creierului. Modificările epileptiforme ale stării de somn sunt amplificate sau observate exclusiv în timpul somnului. Deși prognosticul sindromului Landau - Kleffner este relativ favorabil, debutul bolii înainte de vârsta de 2 ani este întotdeauna asociat cu un rezultat nefavorabil în dobândirea și / sau restabilirea abilităților de comunicare a vorbirii [3–5, 9].

Epilepsie la copii și adolescenți

La atingerea vârstei școlare, copiii și adolescenții sunt expuși riscului de a se expune la un întreg grup de epilepsii dependente de vârstă, printre care cei mai relevanți sunt abscesivul copiilor, benign cu vârfuri centro-temporale, occipital benign (opțiunea Gastaut), juvenil absent, juvenil mioclonic (sindrom Janz) și o serie de alte forme ale bolii..

Epilepsie de abces pediatric (pycnolepsie)

Vârful apariției bolii apare la vârsta școlară timpurie (aproximativ 7 ani), deși epilepsia în abces în copilărie poate debuta între 2 și 12 ani. Înainte de vârsta de 3 ani, debutează rar. Se referă la formele idiopatice ale bolii; toate cazurile sunt considerate determinate genetic (tipul de moștenire autosomal dominantă cu penetrare incompletă). Epilepsia de abces pediatric este caracterizată de atacuri repetate frecvente de absențe (până la câteva sute pe zi). În acest caz, absențele sunt singurul sau principalul tip de crize epileptice; probabilitatea convulsiilor tonico-clonice generalizate este semnificativ mai mică decât în ​​cazul epilepsiei juvenile (juvenile) de abces. Diagnosticul epilepsiei de abces în copilărie se realizează conform manifestărilor clinice și datelor EEG (un model tipic EEG este un fulger al activității de undă de vârf cu amplitudine înaltă generalizată cu o frecvență de 3 timp de 1 sec, care apar brusc și se opresc). Prognosticul pentru epilepsia de abces în copilărie este relativ favorabil [3, 5, 6].

Epilepsie benignă a copilăriei cu vârfuri centrotemporale (epilepsie rolandic)

Descris de P. Nayrac și M. Beaussart (1958). În grupa de vârstă de 0-15 ani, apare cu o frecvență de 5–21 la 100 de mii (8–23% din toate cazurile de epilepsie), fiind cea mai frecventă formă de epilepsie idiopatică la copii. Vârsta copiilor la momentul debutului epilepsiei Rolandic variază de la 3 la 14 ani (vârf - 5-8 ani). Cazurile bolii la pacienții cu vârsta sub 2 ani sunt extrem de rare. Boala se manifestă sub formă de convulsii tonic-clonice nocturne, cu debut parțial (focal), precum și parțial în timpul zilei (provenind din regiunile corticale inferioare - regiunea canelurii rolandic centrale). Frecvența atacurilor este de obicei scăzută. Epilepsia Rolandic se caracterizează printr-o aură somato-senzorială specifică (senzații patologice în regiunea buco-orală), precum și hipersalivare, oprire de vorbire, convulsii tonico-clonice sau tonice ale mușchilor faciali. Conștiința în momentul atacului pacientului nu se pierde. Datele EEG se caracterizează prin prezența complexelor de valuri de vârf localizate în regiunile temporale centrale. În perioada interictivă, la pacienții cu EEG se înregistrează complexe specifice sub formă de vârfuri în 2 faze de mare amplitudine însoțite de o undă lentă. Vârfurile Rolandic sunt localizate într-unul sau ambele emisfere (izolat sau în grupuri: în regiunile medii temporale - T3, T4 sau centrale - C3, C4 - regiuni). Până când debutează boala, dezvoltarea psihomotorie a copiilor este normală. Ulterior, boala se caracterizează printr-o absență aproape completă a deficienței neurologice și intelectuale. Mulți pacienți din adolescență prezintă remisie; o mică parte dintre copii au deficiențe cognitive (memorie verbală), precum și diverse tulburări de vorbire și scăderea performanței (la școală) [3–6, 9].

Epilepsie benignă occipitală cu debut târziu (versiunea Gastaut)

Forma focală a epilepsiei idiopatice din copilărie (sindromul Gastaut) cu debut ulterior decât cu sindromul Panayiotopulos. Boala debutează la vârsta de 3-15 ani, dar vârful scade pe aproximativ 8 ani. Caracterizat prin scurtă durată a atacurilor cu tulburări vizuale (halucinații vizuale simple și complexe), pierdere completă / parțială a vederii și iluzii, deviație a ochilor, urmată de convulsii clonice care implică o parte a corpului. Până la 50% dintre pacienți prezintă migrenă sau cefalgie asemănătoare migrenei la sfârșitul atacului. Datele EEG seamănă cu cele pentru sindromul Panayiotopulos: în perioada interictală, activitatea principală normală a înregistrării de fond este înregistrată în combinație cu descărcări epileptiforme pe o singură față sau pe două fețe în cablurile occipitale sub formă de complexe de undă de vârf (vârfuri în două faze de mare amplitudine cu faza negativă principală și următoarea scurtă pozitivă faza) în combinație cu activitatea cu undă lentă negativă. Când pacientul deschide ochiul, activitatea epileptiformă dispare, dar reia din nou la 1-20 de secunde după închiderea ochilor. Prognosticul pentru epilepsia occipitală benignă cu debut tardiv (opțiunea lui Gastaut) este relativ favorabil, dar, datorită posibilei farmacoresistențe a bolii, este ambiguu [3–5, 9].

Epilepsie de abces juvenil (juvenil)

Versiunea tinerească a epilepsiei abcesului se referă la forme generalizate idiopatice ale bolii. Spre deosebire de epilepsia de abces din copilărie, boala debutează, de regulă, la pubertate, înainte sau după vârsta pubertară (9–21 ani, mai des 12-13 ani). Boala se manifestă prin absențe tipice, mioclonus sau convulsii tonico-clonice generalizate. Probabilitatea debutului sub formă de convulsii tonico-clonice generalizate în epilepsia abcesului minor este puțin mai mare (41% din cazuri) decât în ​​cazul abcesului minor. Modelul EEG caracteristic acestui tip de epilepsie are forma unei activități de undă de vârf cu o frecvență de 3 Hz - simetric și bilateral sincronizat. Activitatea undelor polipice, care apare la unii pacienți, ar trebui să fie alarmantă în ceea ce privește transformarea bolii în epilepsie mioclonică juvenilă. Prognosticul este relativ favorabil - există o probabilitate ridicată de debutul remisiei la adolescența târzie [3–6, 9].

Epilepsie juvenilă (juvenilă) de mioclon (sindrom Janz)

Boala este descrisă de D. Janz și W. Christian (1957) ca unul dintre subtipurile de epilepsie generalizată idiopatică (un alt nume: „petit mal impulsiv”). De obicei debutează la vârsta de 8–26 ani (de obicei între 12 și 18 ani). O trăsătură distinctivă a bolii sunt convulsiile mioclonice. Sunt caracteristice tulpini mioclonice izolate la membrele superioare, mai ales la scurt timp după trezire. Majoritatea copiilor au convulsii tonico-clonice generalizate și aproximativ o treime dintre pacienți au absențe. Crizele sunt adesea declanșate de privarea de somn. Crizele mioclonice sunt însoțite de explozii scurte de complexe generalizate de undă de vârf sau de undă polipică în timpul EEG [3–5, 9].

Epilepsie familială temporală

Acest sindrom eterogen genetic este caracterizat prin crize parțiale (focale) relativ simple sau complexe benigne, cu o aură pronunțată mentală sau autonomă. Boala debutează de obicei la al doilea (aproximativ 11 ani) sau la începutul deceniului trei de viață (mai des la persoanele adulte). De obicei apare pe fondul dezvoltării normale a sistemului nervos central. RMN-ul creierului nu dezvăluie nicio modificare structurală patologică a hipocampului sau a lobilor temporari. Datele EEG permit înregistrarea activității epileptiforme în regiunile mediane și / sau laterale ale lobilor temporari. Crizele în epilepsia lobului temporal familial sunt mai deseori ușor ușor de controlat cu medicamentele antiepileptice tradiționale [3–6, 9].

Epilepsia lobului mezial-temporal

Mai des debutează la adolescenți și se manifestă prin convulsii limbice. În cazuri tipice la pacienții cu antecedente de convulsii febrile, după un interval liber, apar convulsii temporale, care la început au răspuns bine la controlul medicamentelor. Ulterior, în adolescență sau la atingerea vârstei adulte, se observă recidive ale bolii. Cu RMN cerebral, scleroza hipocampală poate fi detectată la pacienți, ceea ce este considerat un semn cheie al acestei forme de sindrom epileptic. Toate convulsiile limbice sunt mai mult sau mai puțin refractare la farmacoterapie [3, 5].

Epilepsie temporală mesial-temporală

Acest sindrom epileptic eterogen determinat genetic a fost descris de P. Hedera și colab. (2007). Boala debutează la vârste diferite, dar cel mai adesea în a doua decadă de viață. Spre deosebire de epilepsia mezial-temporală descrisă mai sus, copiii din anamneză nu au, de obicei, indicii de crize febrile. În majoritatea cazurilor, pacienții au convulsii focale simple cu apariții deja vu, asociate periodic cu stupoare sau greață, în alte cazuri, convulsii parțiale complexe, cu modificări ale conștiinței și decolorare; mai puțin frecvente apar crize generalizate secundar. Unii pacienți cu RMN nu au semne de scleroză hipocampală sau alte anomalii ale structurilor cerebrale. Modificări patologice ale datelor EEG la aproximativ jumătate dintre pacienți sunt absenți. Mai puțin de jumătate din cazurile de epilepsie mezial-temporală familială necesită terapie antiepileptică [3, 5, 6].

Epilepsie dominantă autosomală parțială (focală) cu stimuli auditivi

Această formă a bolii este de fapt unul dintre subtipurile epilepsiei lobului temporal lateral; este cunoscut și sub denumirea de „epilepsie telefonică”. Boala debutează la vârsta de 8-19 ani (cel mai adesea în a doua decadă a vieții). Epilepsia dominantă autosomală parțială cu stimuli auditivi se caracterizează prin tulburări auditive (pacientul sesizează sunete și zgomote nediferențiate), halucinații auditive (schimbări în percepția sunetului și / sau tonului, voci din trecut, cântec neobișnuit etc.). Pe lângă tulburările auditive și halucinațiile, diverse tulburări autonome, activitatea motorie patologică, precum și numeroase tulburări senzoriale și mentale de severitate variată sunt caracteristice acestei forme a bolii. În perioada interictală în timpul EEG, pacienții pot prezenta activitate paroxistică în conducerea temporală sau occipitală (sau absent complet) [3, 5, 9].

Epilepsie de mare trezire

La copii, debutul convulsiilor cu această epilepsie generalizată idiopatică apare mai ales în a doua decadă a vieții. Prin manifestări, boala seamănă oarecum cu epilepsia mioclonică juvenilă a lui Janz. Dezvoltarea convulsiilor tonico-clonice are loc exclusiv sau mai ales după trezire (> 90% din cazuri) sau seara în perioada de relaxare. Crizele sunt cauzate de privarea de somn. Spre deosebire de epilepsia mioclonului Janz, convulsiile de mioclonus și abces sunt rare la pacienții cu forma de epilepsie descrisă. EEG permite înregistrarea activității generalizate a undelor de vârf și semne de fotosensibilitate (acestea din urmă nu sunt întotdeauna prezente) [3–6, 9].

Unferricht - boala Lundborg (epilepsie mioclonică baltică sau finlandeză)

Această formă rară de epilepsie debutează la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 și 13 ani (de obicei în jurul vârstei de 10 ani). În manifestările sale, seamănă cu sindromul Ramsay Hunt. Primele simptome sunt atacuri convulsive. Mioclonia se alătură după 1 - 5 ani; se remarcă în principal în mușchii proximali ai membrelor, sunt bilateral simetrici, dar asincroni. Mioclonul este indus de fotosensibilizare. Severitatea mioclonului crește treptat. Ulterior, există o scădere progresivă a informațiilor (în măsura demenței). În stadiile ulterioare ale bolii, pacienții dezvoltă semne de ataxie cerebeloasă [3, 5, 6].

Lipofuscinoză neuronală ceroidă minoră de tip III

Această boală este cunoscută și sub denumirea de epilepsie progresivă cu retard mental sau epilepsie nordică. Este un reprezentant al bolilor neurodegenerative de acumulare. Debutează la vârstă preșcolară (5-6 ani) sau la școală (7-10 ani). Se caracterizează printr-o manifestare sub formă de crize generalizate (convulsii tonico-clonice) sau crize parțiale (focale) complexe. Pe măsură ce pacienții ajung la pubertate, frecvența convulsiilor scade semnificativ. La vârsta adultă, este posibilă remiterea completă a convulsiilor [3, 5, 6, 9].

Epilepsie catamenială (menstruală)

În acest tip de epilepsie, care nu este o formă nosologică independentă, debutul convulsiilor este asociat cu fazele ciclului menstrual, sub influența a numeroși factori endogeni și exogeni (probabil, modificări ciclice ale conținutului hormonilor sexuali din organism, tulburări ale echilibrului apă-electrolit, efectul lunii pline, fluctuații ale nivelului de droguri) în sânge). Boala se caracterizează printr-o dependență clară de ciclul menstrual. Potrivit unor rapoarte, printre adolescenții cu frecvență aproape egală există forme generalizate ale bolii, epilepsia mioclonică juvenilă și epilepsia juvenilă a abcesului. Paroxismele convulsive generalizate tind de obicei să crească la toți pacienții cu epilepsie catamenială [3, 5, 9].

Epilepsie cu un interval de vârstă precis nediferențiat de debut

În unele epilepsii, caracteristicile de vârstă ale debutului sunt considerate nedefinite. Principalele sunt discutate mai jos..

Epilepsie cu absențe mioclonice

Boala este mai frecventă între vârstele de 5-10 ani și se caracterizează prin manifestări clinice sub formă de absențe, combinate cu intensele ritmuri bilaterale clonice ritmice sau (mai puțin frecvent) tonice convulsive ale mușchilor proximali ai extremităților superioare și inferioare, precum și ale capului. De obicei, este combinat cu o dezvoltare mentală afectată și se caracterizează prin farmacoresistență, care determină prognosticul slab al bolii. Se crede că diagnosticul de epilepsie cu absențe mioclonice se face pentru pacienții care îndeplinesc criteriile pentru epilepsia de abces în copilărie, dar în acest caz, convulsiile de abces trebuie să fie însoțite de tulburări mioclonice. Poate fi tratat cu valproat, etosuximidă sau lamotrigină (o combinație de valproat cu lamotrigină sau etosuximidă este considerată mai eficientă); anularea tratamentului este posibilă nu mai devreme de 2 ani de la obținerea remisiunii complete (clinice și instrumentale) [3–5, 9].

Epilepsie generalizată cu crize febrile plus

Aparține sindroamelor epileptice determinate genetic și reprezintă mai multe tipuri de epilepsie (GEFS + tip 1, GEFS + tip 2, GEFS + tip 3, GEFS + tip 5, FS cu crize afebrile și GEFS + tip 7). Se crede că, cu GEFS +, descris prima dată în 1997, diagnosticul de epilepsie nu este necesar. Epilepsia generalizată cu crize febrile plus se observă de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între 1-6 ani. Vârsta medie a copiilor la momentul debutului GEFS + este de aproximativ 12 luni. Boala se manifestă sub formă de convulsii febrile pe fondul febrei și sub formă de alte paroxisme epileptice. Pe lângă crizele febrile recurente (tonic-clon clasic), GEFS + se caracterizează prin prezența crizelor afebrile; Tabloul clinic al bolii poate include absențe, mioclonus, crize mioclono-astatice și atonice. În cele mai multe cazuri, fenotipurile GEFS + sunt benigne (convulsiile sunt mai des eliminate când ajung la adolescență). La atingerea vârstei adulte, la unii pacienți pot apărea atacuri rare (sub influența stresului și a privării de somn). De obicei, copiii cu GEFS + nu necesită farmacoterapie antiepileptică, deși unii autori recomandă utilizarea benzodiazepinelor (în atac acut sau cu scop preventiv). Numirea valproatului este indicată numai în cazurile în care GEFS + persistă după vârsta de 6 ani, iar lamotrigina este utilizată în cazuri rezistente la valproat [3, 5, 6, 9].

Epilepsie psihomotorie benignă a copilăriei sau epilepsie parțială benignă cu simptome afective

Localizarea formei focale de epilepsie. Prin etiologie, este criptogenic, de familie sau simptomatic. Apare la copii de vârste variate (7-17 ani). Epilepsia psihomotorie benignă se caracterizează prin crize recurente emanate de focare în lobul temporal, cel mai adesea din regiunea mesială. Boala se caracterizează printr-o gamă largă de fenomene psihice, incluzând iluzii, halucinații, stări disognitive și tulburări afective. Cele mai complexe crize parțiale (focale) provin din lobii temporari. Această formă de epilepsie se caracterizează prin crize monoforme, debut în copilărie, dispariția legată de vârstă a tuturor manifestărilor clinice și EEG [3–5, 9].

Epilepsie parțială benignă atipică sau sindrom pseudo-Lennox

Se observă mai ales la copiii cu vârsta cuprinsă între 2-6 ani (74% din cazuri). Aproximativ un sfert dintre copii în momentul în care boala debutează, există semne de întârziere în dezvoltarea vorbirii. Băieții debutează mai devreme decât fetele. Se caracterizează prin crize mici generalizate (absențe atonice-astatice, mioclonice, atpice). O trăsătură distinctivă a bolii este activarea extrem de pronunțată a convulsiilor epileptice în timpul somnului. Principalul tip de crize sunt mici generalizate (67%), la 28% dintre pacienți se remarcă atacuri simple parțiale ale regiunii orofaciale (sau convulsii tonico-clonice generalizate provenind din regiunea orofacială). În plus, următoarele tipuri de crize (în ordine descrescătoare) se găsesc la frecvențe diferite la copii: tonic-clonă generalizată (44%), motor parțial (44%), unilateral (21%), versiv (12%), atonic focal ( 9%), parțial complex (2%). La o proporție mică de pacienți, se remarcă fenomenul mioclonului negativ epileptic. Imaginea EEG seamănă cu cea a epilepsiei Rolandic (unde focale și vârfuri acute acute), dar se caracterizează prin generalizare în timpul somnului. În ceea ce privește convulsiile, prognosticul bolii este favorabil (toți pacienții sunt „lipsiți de convulsii” până la vârsta de 15 ani), dar deseori există o deficiență intelectuală de severitate variabilă la copii (aproximativ 56% din cazuri) [3, 5].

Sindromul Aicardi

Un tip de sindrom epileptic asociat cu malformații ale sistemului nervos central (tulburări ale organizării corticale, schizencefalie, polimicrogyria. Sindromul descris de J. Aicardi și colab. (1965) include corpus callosum cu tulburări corioretinale și se caracterizează prin spasme flexoare infantile. Aceasta afectează aproape exclusiv fetele, 2 cazuri de înregistrare a bolii la băieții cu un genotip anormal (ambii copii aveau fiecare doi cromozomi X) Pe lângă manifestările epileptice, sunt modificate următoarele modificări patologice pentru sindromul Aikardi: defecte lacunare corioretinale, ageneză completă sau parțială a corpului callosum, malformații ale coloanei vertebrale toracice, microptalmie, colobomul nervului optic, etc. Clinic, sindromul Aikardi se caracterizează prin spasme infantile (adesea cu debut precoce) și crize epileptice parțiale (focale) (în primele zile sau săptămâni de viață), precum și un decalaj puternic în dezvoltarea intelectuală. Upy cu sindromul Aikardi se dovedește aproape întotdeauna a fi farmacoresistant. Prognosticul bolii este nefavorabil [3, 5–7, 9].

Stare de somn electric epileptic cu undă lentă (ESES)

Acest tip de epilepsie este cunoscut și sub un alt nume (epilepsie cu descărcări constante de unde de vârf în timpul somnului lent, CSWS). Este considerat epilepsie idiopatică și debutează la copii de la vârsta de aproximativ 2 ani. Se caracterizează clinic prin crize tonic-clonice și / sau mioclonice focale, generalizate, care apar în stare de veghe sau somn (nu sunt întotdeauna observate). Ulterior, boala duce la o dezvoltare afectată a vorbirii, tulburări de comportament, disfuncții cognitive de severitate variată. Diagnosticul este stabilit pe baza datelor EEG în timpul somnului (un tipar specific sub forma unei activități continue de undă de vârf generalizată); cu toate acestea, activitatea epileptiformă ar trebui să ocupe 85-100% din durata totală a fazei de somn lent. În momentul trezirii, EEG vă permite să înregistrați prezența undelor ascuțite. Prognosticul pentru dispariția crizelor epileptice și a modificărilor EEG este relativ favorabil (spre pubertate), dar deficiența cognitivă persistă la copii [3–6].

Epilepsie dominantă autosomală nocturnă frontală

Se referă la sindroame epileptice izolate. Debutează la vârsta de 20 de ani (de obicei în jurul vârstei de 11 ani). Crizele apar la adormirea și / sau la trezire (sub formă de scurte - până la 1 min, episoade de hiperkinezie, cu sau fără pierderea cunoștinței); convulsiile epileptice sunt precedate de o aură (senzație de teamă, tremur sau fenomene somatosenzoriale). La 50-60% dintre pacienți, se observă convulsii secundare generalizate; în aproximativ un sfert din cazuri, atacurile apar în timpul trezirii.

Examenul EEG Ictal înregistrează unde acute și lente sau activitate rapidă ritmică de joasă tensiune în conductele frontale. În perioada interictivă, datele EEG pot fi normale sau pot detecta periodic vârfurile cablurilor frontale [3, 5, 9].

Concluzie

Dintre epilepsiile care apar la copii de orice vârstă (0-18 ani), este necesară enumerarea epilepsiei Kozhevnikovski (epilepsie parțială progresivă cronică sau epilepsie partialis continuă), ale cărei manifestări clinice sunt bine cunoscute de neurologii pediatri, precum și de formele de epilepsie legate de localizare (frontală, temporală), parietal, occipital) [3]. Acestea din urmă se referă la epilepsia focală simptomatică și probabil simptomatică, în care o gamă largă de simptome este determinată de localizarea focarului epileptogen.

Literatură

  1. Browne T.R., Holmes G. L. Epilepsie. Management clinic. Pe. din engleza M.: Editura BINOM. 2006.288 s.
  2. Mukhin K. Yu., Petrukhin A. S. Forme idiopatice ale epilepsiei: sistematică, diagnostic, terapie. M.: Art-Business Center, 2000.319 s.
  3. Epilepsie în neuropediatrie (monografie colectivă) / Ed. Studenikina V.M.M.: Dinastia, 2011, 440 s.
  4. Neurologie infantilă (Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L., eds.). A 7-a ediție. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia-Baltimore. 2006.1286 p.
  5. Sindroame epileptice la începutul copilăriei, copilăriei și adolescenței (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. și colab., Eds.). Al 4-lea ed. (cu video). Montrouge (Franța). John Libbey Eurotext. 2005.604 p.
  6. Enciclopedia cercetărilor de epilepsie de bază / Set în trei volume (Schwartzkroin P., ed.). Voi. 1-3. Philadelphia Elsevier / Presă academică. 2009.2496 p.
  7. Aicardi J. Boli ale sistemului nervos la copii. Ediția a 3-a. Londra Mac Keith Press / Distribuit de Wiley-Blackwell. 2009.966 p.
  8. Chapman K., Rho J. M. Studii de caz de epilepsie pediatrică. De la copilărie și copilărie până la copilărie. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton - Londra. 2009.294 p.
  9. Epilepsie: o carte de text cuprinzătoare (Engel J., Pedley T. A., eds.). Ediția a II-a Voi. 1-3. Lippincott Williams & Wilkins / A Wolters Kluwer Business. 2008.2986 p.

Sursa: Jurnalul "Medic asistent" №1 2015

Diagnosticul clinic al epilepsiei se bazează pe antecedente medicale, examinarea pacientului (neurologice și somatice generale), studii paraclinice de rutină (de laborator și instrumentale) [1].

Diagnosticul epilepsiei la copii

Se propune să se ia în considerare următoarele etape ale diagnosticului de epilepsie la copii: 1) o descriere a evenimentului paroxistic (posibil în funcție de anamneză); 2) clasificarea convulsiilor (istoric, observație vizuală, electroencefalografie (EEG)); 3) diagnosticarea formei de epilepsie (date clinice + metode de neuroimagerie EEG +); 4) stabilirea unui diagnostic precis (imagistica prin rezonanță magnetică (IRM), cariotip); 5) diagnosticarea bolilor concomitente și determinarea gradului de dizabilitate [1-3].

O anamneză este colectată atât de la părinții pacientului, cât și de la el însuși (dacă copilul are capacitatea de a comunica în mod adecvat verbal). O atenție deosebită la colectarea unei anamneze este acordată următoarelor puncte: vârsta pacientului în momentul primului atac (manifestarea timpurie a bolii este de obicei caracterizată prin cursul ei mai sever); ereditate (prezența epilepsiei la părinți, bunici, frați, rude imediate; prezența lor a altor tulburări paroxistice ale funcțiilor cerebrale); prezența unui istoric de convulsii neonatale (convulsii) ca factori de risc pentru dezvoltarea epilepsiei; sarcina în timpul acestui copil (complicații ale perioadei gestaționale și de muncă); istoric de convulsii febrile (factorul de risc); patologie perinatală (afectarea sistemului nervos central (SNC) de geneză hipoxică, ischemică, traumatică și infecțioasă, efecte toxice); leziuni hipoxice, ischemice, toxice, traumatice sau infecțioase ale sistemului nervos central, observate la sfârșitul perioadei neonatale; prezența unor boli somatice sau neuropsihiatrice concomitente; luarea de medicamente cu capacitatea de a induce convulsii sau convulsii epileptice (în trecut sau în prezent); pentru adolescenți - obiceiuri proaste (fumatul, consumul de alcool), consumul de substanțe, consumul de substanțe psihoactive; atunci când luați medicamente antiepileptice - toleranța lor; la fetele care au ajuns în perioada pubertății, prezența / absența unei conexiuni a atacurilor cu ciclul menstrual. Pentru pacienții care au atins o anumită vârstă (pubertate), este necesară caracterizarea cursului bolii, ținând cont de evoluția ei legată de vârstă (perioade de ajustare hormonală); această abordare vă permite să identificați efectul nivelurilor hormonale asupra cursului epilepsiei [1, 4].

În acest caz, ar trebui colectate informații detaliate cu privire la confiscările în sine, în special, următorii factori principali sunt atașați de importanță: frecvența convulsiilor (pe zi, săptămână, lună, an); durata atacurilor (în minute); prezența / absența la pacient a paraliziei / parezei postictale a Todd și durata acesteia; ora unei apariții tipice a convulsiilor (dimineața, ziua, seara, noaptea); relația atacurilor cu adormirea și / sau somnul; prezența / absența aurei; factori care predispun la convulsii epileptice (lipsa somnului, stresul psiho-emoțional, stresul fizic și intelectual excesiv, utilizarea preparatelor sau intoxicanților farmacologici specifici etc.); simptome neuropsihiatrice în timpul unui atac; caracteristicile individuale ale convulsiilor tipice unui anumit pacient [1, 5].

Evaluarea stării neurologice la copiii cu epilepsie consacrată sau suspectată se realizează integral. Examenul neurologic are ca scop identificarea posibilelor tulburări focale (focale) ale funcțiilor creierului, precum și severitatea deficienței neuropsihiatrice [1].

O analiză generală a sângelui și a urinei este obligatorie la examinarea copiilor cu epilepsie (înainte de tratament și după inițierea acestuia). Conținutul de hemoglobină, numărul de leucocite și trombocite în sânge sunt determinate pentru a exclude anemia cu deficit de acid folic, precum și modificări secundare ale măduvei osoase asociate cu această patologie, care se pot manifesta sub forma scăderii nivelului de leucocite (leucopenie) și a trombocitelor (trombocitopenie). Determinarea densității relative a urinei este efectuată pentru a evalua funcția renală și a exclude patologia renală concomitentă (insuficiență renală etc.), care necesită ajustarea ulterioară a dozajului medicamentelor antiepileptice utilizate [1, 6].

Cercetarea electroencefalografică este principala metodă electrofiziologică folosită în diagnosticul epilepsiei. Scopul unui studiu EEG în epilepsie este identificarea semnelor electrofiziologice tipice (specifice) corespunzătoare unei forme sau alteia bolii [1, 7]. În unele forme de epilepsie la copii, când datele unui studiu convențional EEG nu sunt suficient de informative, este afișată monitorizarea EEG video în timpul trezirii și al somnului (înregistrare pe termen lung a EEG cu înregistrare video simultană timp de 1,5–24 ore). Probabilitatea detectării activității electrice patologice (epileptiforme) a copilului când adoarme sau în timpul somnului crește semnificativ [2, 7]. Monitorizarea video-EEG vă permite să obțineți nu numai tipare de activitate bioelectrică a creierului, dar oferă și o cantitate semnificativă de informații suplimentare (expresii faciale, starea abilităților motorii fine și dure în timpul unui atac și în afara acestuia). Sincronizarea studiilor EEG și a înregistrărilor video face posibilă obiectivarea tulburărilor paroxistice existente ale pacientului de diferite origini (epileptice și non-epileptice). Pentru monitorizarea video-EEG, este necesar un echipament special. Lipsa activității epileptice a pacientului într-un studiu EEG nu este motivul pentru a nega epilepsia [8].

Metodele de neuroimagistică includ nu numai tomografia computerizată (CT) și RMN-ul creierului, ci și un studiu econofalfalografic (Echo-EG) al creierului (bidimensional) - în perioada neonatală și de-a lungul primului an de viață (prin fontanela mare, în două planuri principale - coronarian / frontal și sagital / parazitale). Ecoul unidimensional este utilizat la copiii de orice vârstă pentru a evalua starea creierului cu prezența suspectată a formării volumetrice, a hidrocefaliei, a hemoragiei etc. (condiționalitatea semnalelor ecografice și o dimensionalitate a ecogramei limitează brusc valoarea diagnosticului din ultimul studiu) [1].

Cercetarea RMN de difuzie este unul dintre noile tipuri de definiții RMN ale „canalelor” materiei albe în straturile profunde ale creierului (detectarea lor ajută la prevenirea dezvoltării deficitelor neurologice în timpul intervenției neurochirurgicale). Cercetarea IRM funcțională (RMN) este o metodă progresivă de neuroimagistică care determină zone semnificative funcțional ale creierului (centre de vorbire și zone motorii) care sunt individuale pentru fiecare pacient. Chiar și în cazul epilepsiilor generalizate idiopatice, de obicei nu sunt însoțite de modificări patologice într-o scanare RMN, fMRI permite în unele cazuri să detecteze anomalii structurale și / sau funcționale. În epilepsia cu abcese pediatrice, înregistrarea simultană a datelor fMRI și EEG relevă la pacienți explozii de vârf electro-vârf ale activității undei de vârf asociate cu activarea bilaterală intensă a talamului, care depinde de nivelul de oxigenare a sângelui. În epilepsia benignă cu vârfuri centrotemporale, utilizarea simultană a fMRI / EEG relevă activarea focală în regiunea rolandic (cu un grad ridicat de localizare specifică folosind aceste studii) [1, 4].

Nivelurile de sânge ale transaminazei aspartate și alaninei transaminazei sunt determinate să detecteze efectul hepatotoxic inerent al anumitor medicamente antiepileptice; activitatea fosfatazei alcaline și a y-glutamintransferazei în sânge este considerată a fi mai sensibilă în raport cu hepatotoxicitatea. Un studiu a nivelului creatininei în sânge și un studiu al filtrării glomerulare este efectuat dacă pacientul suspectează insuficiență renală. Alți parametri biochimici studiați în sângele copiilor și adolescenților cu epilepsie în diverse situații clinice sunt destul de numeroși: glucoză, uree, creatina fosfocinaza, calciu (total și ionizat), fosfați anorganici, potasiu, sodiu, magneziu, clor, fier, lactat dehidrogenază, amoniac, conținut proteic total și proteinogramă, albumină, amilază, acid lactic, azot de uree etc. [1, 6].

Evaluarea nivelului de hormoni sexuali steroizi (prolactină, estrogeni) la copiii cu epilepsie este rareori efectuată (în principal la fetele adolescente care au obținut pubertatea). În unele cazuri, acest studiu vă permite să optimizați tratamentul antiepileptic în curs (anumiți hormoni pot avea efect proconvulsiv sau anticonvulsivant) [1, 5].

Dacă este necesar, studii imunologice (studiul indicatorilor de imunitate celulară și umorală), studii neurochimice (testul activității paroxistice, testul ischemiei etc.), studii patopsihologice (baterie de teste psihologice: MMSE, MSQ, test OMC, 7MSI, test CD, Mattis DRS, DAS, WPPSI-III și multe altele) [9].

Așa-numitul test Wada (test amobarbital selectiv intracarotid) este utilizat pentru a detecta emisfera dominantă a pacientului (lateralizarea funcțiilor de vorbire și memorie pentru a evita deficitul cognitiv, de exemplu, cu intervenție neurochirurgicală asupra structurilor lobului temporal) [10].

Pentru obiectivarea funcțiilor cognitive la copiii cu epilepsie, se folosesc sisteme de calcul pentru testare (Psychomat și altele) [1, 11].

Metodele de genetică moleculară, biochimică și clinică (cromatografie lichidă gazoasă și lichidă de înaltă performanță, spectrometrie cromo-masă, analiză genetică citogenetică și moleculară, etc.) sunt aplicate tot mai mult în epileptologia pediatrică. Printre metodele de cercetare neurogenetică, ar trebui menționată genealogia (determinarea tipului de moștenire, riscul de a da naștere unui copil bolnav, penetrare și expresivitatea unei anumite gene); metode citogenetice (determinarea numărului și structurii cromozomilor); cartografierea genelor patologice și genelor mitocondriale etc. [1, 5].

Farmacomonitorizarea conținutului de medicamente antiepileptice din sânge are ca scop menținerea concentrației optime în corpul pacienților acestor medicamente cu un spectru relativ îngust de orientare farmacologică. Efectul terapeutic optim corespunde de obicei unei anumite concentrații medii (sau a unui interval de concentrații) de medicamente antiepileptice în sânge („coridor terapeutic”). Cel mai adesea, atunci când se efectuează farmacomonitorizarea medicamentelor antiepileptice, se folosește plasma sanguină, deși este posibilă determinarea concentrației lor în alte lichide fiziologice (lichid cefalorahidian, urină, salivă etc.). Un studiu asupra farmacocineticii medicamentelor antiepileptice vă permite să maximizați individualizarea și optimizarea terapiei în curs de desfășurare la copii (doza, frecvența de administrare, prevenirea reacțiilor adverse la medicamente (NLR)). Pentru farmacomonitorizare, se folosesc analizoare automate speciale [1, 5, 12].

Printre alte metode de cercetare de laborator utilizate la examinarea pacienților cu epilepsie, trebuie enumerate următoarele: examinarea lichidului cefalorahidian (obținut ca rezultat al puncției spinale), coeficientul de calciu-creatinină în urină, parametri imunologici suplimentari (complexe imune circulante, activitate fagocitară a neutrofilelor, complement și fragmente, indicatori funcționali ai componentelor complementului în plasma sanguină - activitate hemolizantă totală și nivel de descompunere totală, componente ale căii clasice și alternative a activării complementului în serul sanguin - C1q, C1r, C1s, C2, C3, C4, C5, C6, C7 și C4-legare proteine, factor B, nehelhelometrie, properdin, β1H-globulină, inhibitor de C1, inactivator C3b, proteină S; transformarea prin explozie a limfocitelor, fitohemagglutinină, concanavalin-A, lacunas mitogen, indice de supresiune spontană și indusă, statut imunoregulator și statutul de citokine factorul de necroză tumorală (TNF), HCT -test, conținutul de anticorpi din lichidul cefalorahidian etc.); determinarea stării interferonului; studiul enolazei specifice neuronului; analiza cantitativă a conținutului în plasma sanguină de oxid nitric (NO) și a metaboliților săi stabili (ioni NO2- și NO3-); analiza conținutului de aminoacizi și acizi organici în urină și / sau sânge; determinarea conținutului de corpuri cetonice în urină (atunci când se utilizează diete ketogene) etc. [1, 6, 13].

Metodele de diagnostic instrumentale care necesită aplicare în anumite situații clinice includ studiul potențialelor evocate vizual (pentru un focar și un model de „șah”) - la pacienții cu epilepsie parțială (focală); spectroscopie prin rezonanță magnetică; spectroscopie în infraroșu aproape; tomografie spontană cu emisie de protoni și tomografie cu emisie de protoni; tomografie computerizată cu emisie de fotoni; dopplerografie transcraniană; Ecografie Doppler; stimularea transcranială magnetică; electrocardiografie; Monitorizare Holter ECG; Cardiografie ecologică; scintigrafia (perfuzie, dinamică, statică) a creierului; angiografie cerebrală; iridodiagnostic (iridoscopie și iridografie); auriculodiagnosis; studii somnologice (polisomnografice) etc. [5, 12].

Tratamentul epilepsiei la copii este o sarcină complexă și complexă. La baza tratamentului epilepsiei este numirea medicamentelor antiepileptice, iar scopul tratamentului este prevenirea dezvoltării crizelor convulsive și non-convulsive și a afectării cognitive asociate [1].

O caracteristică a epilepsiei poate fi considerată faptul că tratamentul acestei boli necesită un aport lung (pe termen lung) de medicamente care împiedică dezvoltarea convulsiilor (cel puțin doi ani după încetarea completă a convulsiilor epileptice).

Medicamentele antiepileptice utilizate în neurologia pediatrică corespund în principal medicamentelor utilizate în tratamentul epilepsiei la adulți, deși există o serie de limitări și contraindicații pentru utilizarea activă a medicamentelor individuale.

Principiile tratamentului epilepsiei la copii

Prezența a mai mult de o convulsie epileptică confirmată clinic și / sau instrumental (non-febril) la un copil este o indicație directă pentru inițierea tratamentului adecvat. Situația este mai complicată atunci când copilul a avut prima criză, care prin definiție nu poate fi încă considerată ca epilepsie sau nu au existat crize deloc, dar există modificări specifice la electroencefalogramă [1].

Există o anumită dezbatere în abordările de tratare a pacienților care au avut un singur (primul) atac. Principalul punct în a decide cu privire la începerea terapiei antiepileptice este o evaluare obiectivă a riscului de atacuri repetate. O astfel de evaluare necesită o examinare neurologică a pacientului, un istoric medical amănunțit (prezența indicațiilor de epilepsie în familia imediată, transferul unei leziuni la cap sau neuroinfecție, o descriere a atacului pacientului și a perioadei post-atac, etc.) în combinație cu metodele de cercetare instrumentală și de laborator. (EEG, RMN, analiza biochimică a sângelui etc.). Este destul de firesc ca, în marea majoritate a cazurilor, debutul bolii sub formă de stare epileptică să fie o indicație pentru începerea terapiei antiepileptice, precum și pentru dezvoltarea neprovocată a primului atac [1].

O revizuire sistematică a lui J. J. Shih și J. G. Ochoa (2009) afirmă că „prescrierea medicamentelor antiepileptice după primul atac reduce riscul reapariției bolii pe termen scurt, dar nu are un efect benefic asupra prognosticului pe termen lung al epilepsiei” [14]. W. F. Arts și A. T. Geerts (2009) consideră că este posibil să se abțină de la a le oferi imediat copiilor tratament antiepileptic după primul atac, cu statut epileptic neprovocat, precum și cu atacuri epileptice repetate, dar rareori [15].

Conceptul modern de epileptologie, susținut de dispozițiile medicamentului bazat pe dovezi, presupune că decizia de a iniția terapia antiepileptică trebuie să fie strict individualizată și să se bazeze pe o evaluare adecvată a riscului de atacuri repetate la un anumit pacient (cu dizabilități ulterioare); De asemenea, ar trebui să țină seama de riscul reacțiilor adverse fizice, cognitive și psihologice adverse (NLR) asociate cu utilizarea medicamentelor antiepileptice (echilibrul efectelor terapeutice și antiterapeutice) [1, 5, 12].

În ceea ce privește posibilitatea inițierii unui tratament antiepileptic pe baza datelor din metodele de cercetare neuroinstrumentale (EEG, RMN) - în absența convulsiilor la un pacient, această abordare ar trebui considerată nejustificată și extrem de riscantă, datorită probabilității mari a unui copil să dezvolte patologie somatoneurologică asociată cu un medicament nedorit reacții antiepileptice la medicamente [1].

Pentru a selecta un medicament antiepileptic adecvat (sau o combinație a acestuia), informațiile sunt necesare nu numai despre caracteristicile clinice ale atacului, care pot fi exprimate prin simptomatologie complexă (clinică), ci și despre dinamica evoluției bolii..

Mecanismul de acțiune al medicamentului antiepileptic și locul aplicării acestuia, precum și interacțiunea cu alte medicamente, sunt de importanță. Din păcate, mecanismele de acțiune din marea majoritate a medicamentelor antiepileptice, în ciuda numeroaselor studii, nu pot fi considerate studiate în mod concludent [5].

Dintre medicamentele antiepileptice din prima generație, numai valproatele au dovedit eficacitate în toate tipurile de convulsii epileptice, fără a provoca un efect negativ sub formă de agravare a convulsiilor la pacienți. Dintre noile medicamente antiepileptice (generația II), puțini pot susține că sunt un substitut pentru valproat.

La efectuarea tratamentului farmacologic al epilepsiei la pacienții pediatri, se recomandă ca unul dintre medicamentele de primă linie să fie prescris pentru aceste tipuri de convulsii și sindroame epileptice. Tratamentul începe cu o doză mică și crește treptat până la oprirea crizei sau apar semne de supradozaj. La aproximativ 70% dintre pacienți, monoterapia selectată în mod corespunzător asigură un control adecvat al convulsiilor [1, 5].

Farmacorezistența este o problemă gravă în epileptologie (aproximativ 30–40% din cazurile de epilepsie infantilă sunt refractare la tratament, iar unele tipuri de epilepsie la copii sunt rezistente farmacologic prin definiție). Cazurile de epilepsie refractară din copilărie ar trebui să includă acele situații în care boala nu este susceptibilă de controlul medicamentelor, în ciuda încercării adecvate de a utiliza trei medicamente antiepileptice de la prima linie la alegere și este, de asemenea, însoțită de o dezvoltare normală afectată și / sau interferează cu viața normală a copilului [1, 16].

La propunerea MJ Brodie și SC Schachter (2005), sunt identificate o serie de combinații care sunt considerate eficiente și sunt recomandate pentru epilepsiile farmacoresistente: valproat + etosuximidă, carbamazepină + valproat, valproat + lamotrigină, vigabatrin * + lamotrigină, * wigabin * tigină * ].

Valproatele sau carbamazepina sunt considerate medicamentele la alegere pentru convulsii focale (fără generalizare secundară sau secundare generalizate). În anumite forme de epilepsie, medicamentele antiepileptice noi (topiramat, lamotrigină) sunt medicamentele de primă alegere.

În convulsiile generalizate (tonic-clonic generalizat primar, absențe, mioclonice), valproatele și topiramatul sunt medicamentele la alegere; carbamazepina și fenitoina sunt contraindicate în caz de absențe și convulsii mioclonice. Cu simple absențe, valproatele sau etosuximida sunt medicamentele la alegere [1, 16].

Absențele atipice, convulsiile atonice și tonice sunt deseori rezistente la tratament. În cazuri individuale, fenitoina, valproatul, lamotrigina, clonazepamul, etosuximida, fenobarbitalul, acetazolamida și glucocorticoizii sau combinația lor pot fi eficiente [1, 16].

Pentru convulsiile mioclonice, medicamentul la alegere este valproatul de sodiu, se utilizează clonazepam, lamotrigină. Cu o eficiență insuficientă sau o toleranță slabă a medicamentelor antiepileptice tradiționale, sunt utilizate anticonvulsivante noi (de exemplu, lamotrigină sau topiramat) [1, 16, 18].

În convulsiile nediferențiate, trebuie utilizate medicamente cu spectru larg (valproat, topiramat, etc.). Doar în cazurile de ineficiență a monoterapiei selectate corect (după cel puțin două încercări consecutive de utilizare a medicamentelor în modul de monoterapie) este posibilă utilizarea polietoterapiei (vorbim despre medicamente de primă alegere, care sunt considerate adecvate pentru un anumit tip de criză epileptică). Tratamentul pe termen lung cu două medicamente se realizează exclusiv dacă este imposibil să se efectueze o monoterapie adecvată. Este posibil să înlocuiți treptat primul medicament suplimentar (în caz de ineficiență) cu un alt medicament suplimentar. Tratamentul cu trei medicamente este recomandabil numai dacă tratamentul este ineficient cu două medicamente adecvate [1, 15].

Aproape toate NLR care apar la copii și adolescenți în timpul tratamentului cu medicamente antiepileptice pot fi clasificate în trei categorii principale: 1) efecte dependente de doză; 2) reacții de hipersensibilitate și idiosincratice (extrem de rare). În plus, se remarcă precoce (care apar în primele săptămâni de terapie) și târzie (apar după câteva luni până la ani) NLR. Pentru a preveni și corecta NLR de bază a majorității medicamentelor antiepileptice, se recomandă utilizarea unui regim de monoterapie; farmacomonitorizarea regulată a conținutului de medicamente în sânge; utilizarea formelor de dozare prelungite; reducerea temporară a dozei de medicament antiepileptic utilizat; metode alternative de tratament antiepileptic fără medicamente; terapia simptomatică a manifestărilor diferitelor sisteme și organe ale organismului apărute ca urmare a medicamentelor antiepileptice HLR [1, 18].

Eliminarea terapiei antiepileptice ar trebui să fie întotdeauna treptată, având în vedere obligatoriu luarea în considerare a formei de epilepsie și prognosticul acesteia, posibilitatea reînnoirii convulsiilor, caracteristicile individuale și legate de vârstă ale copilului. Anularea terapiei antiepileptice se realizează, de regulă, la cel puțin 2-3 ani de la încetarea completă a convulsiilor (recomandă și o perioadă de până la 5 ani), sub supravegherea datelor EEG [1, 5, 18].

Frecvența administrării medicamentelor antiepileptice este determinată de timpul de înjumătățire. În toate cazurile, trebuie să se străduiască frecvența minimă admisă de a lua medicamente specifice (cel mult de 2 ori pe zi) Conform conceptelor moderne, utilizarea unor forme prelungite de medicamente antiepileptice pare foarte potrivită. Numărul de NLR atunci când se prescriu forme de medicamente prelungite copiilor este semnificativ redus în comparație cu utilizarea formelor obișnuite (tradiționale), se remarcă o mai bună toleranță a acestora și o eficiență clinică mai mare - în principal datorită realizării unei concentrații stabile de medicamente în plasma sanguină [1, 5].

Farmacomonitorizarea este necesară atunci când se utilizează fenitoină, carbamazepină, acid valproic, fenobarbital, etosuximidă, primidonă. Pentru majoritatea medicamentelor antiepileptice menționate anterior, au fost găsite corelații semnificative statistic între eficacitatea terapeutică a acestor medicamente și concentrația lor în sângele pacienților [5, 12].

Este necesar să se țină seama de particularitățile farmacocineticii și farmacodinamicii diferitelor medicamente antiepileptice la pacienții cu vârsta cuprinsă între 0-18 ani. Dificultatile farmacoterapiei sindroamelor epileptice la copiii din primii ani de viață sunt asociate cu etiologia epilepsiei, prezența patologiei concomitente, posibilitatea interacțiunii medicamentelor antiepileptice cu alte medicamente luate de pacienți pentru tratamentul afecțiunilor somatice, precum și caracteristicilor legate de vârstă ale absorbției și metabolismului medicamentelor. O caracteristică a utilizării medicamentelor antiepileptice în neurologia pediatrică este necesitatea unor măsuri de prevenire și corecție de rutină pentru a evita NLR atunci când se utilizează anticonvulsivante ca parte a monoterapiei și polietoterapiei [1, 5].

Disfuncțiile cognitive sunt asociate atât cu cursul procesului epileptic, cât și cu implementarea medicamentelor antiepileptice de către NLR. Deoarece afectarea cognitivă este observată la 25-30% dintre pacienții cu epilepsie, corectarea lor este necesară [1, 11]. Conceptul modern al unei abordări integrate a tratamentului epilepsiei, susținut de A. P. Aldenkamp (2001), afirmă că tratamentul epilepsiei nu poate fi considerat adecvat dacă are ca scop exclusiv eliminarea sau reducerea numărului de crize epileptice și ignoră aspectele cognitive ale bolii [19].

În această privință, în corecția deficienței cognitive la pacienții cu epilepsie, se utilizează nootropice, neurometaboliți, agenți vasculari, preparate de aminoacizi; conform indicațiilor, se utilizează un complex de măsuri psihoterapeutice, o metodă de feedback biologic etc. [1, 11].

T. A. Ketter și colab. (1999), analizând efectele pozitive și negative ale medicamentelor antiepileptice, a sugerat o ipoteză, la care mulți cercetători respectă în prezent [20]. Conform ipotezei lui Ketter, medicamentele antiepileptice au diferite mecanisme de acțiune, deci au o varietate de efecte (efecte anticonvulsivante, psihotrope și secundare). Pe baza profilurilor lor psihotrope, au fost identificate două categorii principale de medicamente: 1) cu așa-numitul spectru „sedativ” (cu care se asociază oboseala, inhibarea funcțiilor cognitive, precum și efectele anxiolitice și antimaniace); 2) cu un spectru de acțiune „stimulant” (stimulare, îmbunătățirea stării de spirit, efect antidepresiv) [20].

Efectele medicamentelor cu spectru sedativ pot fi asociate cu potențarea sistemelor de neurotransmițător inhibitor GABA și sunt cauzate de barbiturice, benzodiazepine, valproat, gabapentin, tiagabin și vigabatrin. Acțiunea medicamentelor antiepileptice din spectrul stimulator este asociată cu suprimarea sistemelor de neurotransmițători excitatori glutamatergici; acestea includ felbamatul * și lamotrigina. Topiramatul cu mecanisme de acțiune GABAergic și antiglutamatergic poate avea profiluri „mixte” [1, 16].

Ipoteza lui Ketter sugerează că un rezultat psihiatric mai favorabil la pacienții cu epilepsie poate fi obținut prin prescrierea medicamentelor GABAergice „sedative” pacienților cu tulburări ale spectrului excitator (insomnie, agitație, anxietate severă, scădere în greutate etc.) și, invers, stimularea medicamentelor antglutamatergice - pacienți cu fenomene de inhibiție severă sau astenizare (cu hipersomnie, apatie, depresie, încetinirea gândirii etc.) [20].

La rândul său, tulburările de comportament la pacienții cu epilepsie pot fi, de asemenea, induse atât de cursul bolii în sine, cât și este rezultatul efectelor iatrogene (efectul antiterapeutic al medicamentelor antiepileptice etc.) [11]. Atunci când se tratează tulburările de comportament (anxietate, depresie, reacții nevrotice etc.), este important pentru neurologii pediatri să stabilească clar momentul în care, pentru a dezvolta și implementa măsuri terapeutice adecvate, copilul are nevoie de ajutor de la un psihiatru (în cazul sindroamelor de modificări ale conștiinței, sindroame de derealizare, dezinhibiție mentală, gânduri sau comportamente suicidare etc.) [1, 5].

Tratamentul convulsiilor epileptice și corectarea deficienței cognitive nu epuizează opțiunile terapeutice pentru epilepsie. În acest grup de boli, este asigurată terapia simptomatică a tulburărilor de tonus muscular, tulburări pelvine, tulburări de coordonare, oboseală crescută etc. (conform indicațiilor)., rinichi și tract gastro-intestinal, tulburări ale sistemului cardiovascular, organe endocrine etc.). Condițiile descrise necesită terapie simptomatică adecvată, a cărei posibilitate nu trebuie ignorată [1, 5, 12].

Terapia metabolică este utilizată pentru epilepsiile rezultate din tulburări metabolice congenitale. N. I. Wolf și colab. (2005) indică eficacitatea terapiei metabolice în epilepsie datorită insuficienței GLUT1 (transportor de glucoză 1) (diete ketogene); epilepsie din cauza defectelor din biosinteza serinei (subvenție serină); epilepsie dependentă de cofactor (piridoxină, piridoxalfosfat, acid folic, biotină); epilepsie datorată deficitului de GAMT (guiltidacetat de metiltransferază) (subvenție la creatină, dietă cu restricție de arginină și îmbogățire cu ornitină); epilepsie în fenilcetonurie (PKU) (dietă scăzută cu fenilalanină) [21]. În formele atipice ale PKU, terapia de substituție este utilizată (L-dopa, 5OH-triptofan, acid folic). Tipurile enumerate de terapie metabolică pot fi utilizate din motive medicale stricte, cu condiția ca diagnosticul de epilepsie datorat anumitor tulburări metabolice congenitale să fie stabilit cu exactitate [21, 22].

Literatură

  1. Epilepsie în neuropediatrie (monografie colectivă) / Ed. Studenikina V.M.M.: Dinastia. 2011, 440 s.
  2. Mukhin K. Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L. Yu. Epilepsie. Atlas de diagnostic electroclinic. M.: Editura Alvarez. 2004.440 s.
  3. Arzimanoglou A., Guerrini R., Epilepsia lui Aicardi J. Aicardi la copii. Ediția a 3-a. Philadelphia-Tokyo. Wolters Kluwer. 2004.516 p.
  4. Chapman K., Rho J. M. Studii de caz de epilepsie pediatrică. De la copilărie și copilărie până la copilărie. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton - Londra. 2009.294 p.
  5. Engel J., Pedley T. A. eds. Epilepsie: o manuală cuprinzătoare a doua ediție. Voi. 1-3. Lippincott Williams & Wilkins / A Wolters Kluwer Business. 2008.2986 p.
  6. Gilbert-Barness E., Barness L. A. (eds). Utilizarea clinică a testelor diagnostice pediatrice. Philadelphia-Baltimore. Lippincott Williams & Wilkins. 2003.924 p.
  7. Zenkov L. R. Epileptologie clinică (cu elemente de neurofiziologie). M.: Agenția de știri medicale. 2002.416 s.
  8. Ayvazyan S. O., Shiryaev Yu. S. Monitorizarea video-EEG în diagnosticul epilepsiei la copii // J. Neurol. le psihiatrie. S. S. Korsakova. 2010. V. 110. Nr 6. P. 70–76.
  9. Strauss E., Sherman E. M. S., Spreen O. (eds). Un compendiu de teste neuropsihologice (administrare, norme și comentarii) ediția a 3-a. 2006. Oxford University Press. Oxford-New York. 1216 p.
  10. Wada J., Rasmussen T. Injecție intracarotidă de amital de sodiu pentru lateralizarea dominanței vorbirii cerebrale. 1960 // J. Neurosurg. 2007. Vol. 106. P. 1117–1133.
  11. Dzyuba S.V. Starea funcțiilor cognitive la copiii cu epilepsie. Abstract. dis.... doctorat M., 1998.26 s.
  12. Enciclopedia cercetărilor de epilepsie de bază / Set în trei volume (Schwartzkroin P., ed.). Voi. 1-3. Philadelphia Elsevier / Presă academică. 2009.2496 p.
  13. Studenikin V. M., Balkanskaya S.V., Zvonkova N.G., Vysotskaya L. M. și alții Markeri ai proceselor imune la copiii cu epilepsie // Vopr. modern pediatrie. 2006. V. 5. № 1. P. 550–551.
  14. Shih J. J., Ochoa J. G. O revizuire sistematică a inițierii și retragerii de medicamente antiepileptice // Neurolog. 2009. Vol. 15. P. 122–131.
  15. Arts W. F., Geerts A. T. Când se începe tratamentul medicamentos pentru epilepsia copilăriei: dovezile clinico-epidemiologice // Eur. J. Pediatr. Neural. 2009. Vol. 13. P. 93–101.
  16. Shorvon S., Perucca E., Engel J. Jr. (eds). Tratamentul epilepsiei. Ediția a 3-a. Chichester (Marea Britanie). Wiley-Blackwell / A John Wiley & Sons, Ltd. 2009.1076 p.
  17. Brodie M. J., Schachter S. C. Epilepsie: fapte rapide. Ediția a 3-a. Oxford Health Press Limited. 2005, 127 p.
  18. Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. și colab., Eds. Sindroame epileptice la început, copilărie și adolescență 4 ed. (cu video). Montrouge (Franța). John Libbey Eurotext. 2005.604 p.
  19. Aldenkamp A. P. Efectele medicamentelor antiepileptice asupra cogniției // Epilepsie. 2001. Vol. 42. Supliment. 1. S. 46–49.
  20. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Efecte psihice pozitive și negative ale medicamentelor antiepileptice la pacienții cu tulburări de criză // Neurologie. 1999. Vol. 53. S. 53–67.
  21. Wolf N. I., Bast T., Surtees R. Epilepsia în erorile înnăscute ale metabolismului // Epileptic Disord. 2005. Vol. 7. P. 67–81.
  22. Walsh L. E., McCandless D. Epilepsii moștenite // Sem. Pediatr. Neural. 2001. Vol. 8. P. 165–176.

Sursa: Jurnalul "Medic asistent" №5 2015

Există un nivel medical, farmaceutic, sanitar-igienic sau altele asemenea. educaţie? Înregistrați și citiți toate materialele gratuit și fără restricții.!